Hypoxämischer Anfall
Definition
Der hypoxämische Anfall ist eine potentiell lebensbedrohliche Komplikation der Fallot-Tetralogie, bei der es anfallartig zu einer schweren Zyanose kommt.
Epidemiologie
Aufgrund der frühzeitigen Diagnose einer Fallot-Tetralogie wird ein hypoxämischer Anfall heute nur noch selten beobachtet.
Pathophysiologie
Durch einen Spasmus der hypertrophierten Infundibulummuskulatur des rechten Ventrikels gelangt weniger Blut in den Lungenkreislauf, sodass eine akute Zyanose die Folge ist. Typische Auslöser sind z.B. Stresssituationen (z.B. Aufwachen, Trinken, Schreien, Unruhezustände) sowie Hypovolämie und Fieber.
Klinik
Bei einem hypoxämischen Anfall werden die Kinder blass-zyanotisch, zeigen eine Tachykardie sowie Dyspnoe und Tachypnoe. Im Verlauf kann ein muskulärer Tonusverlust bis hin zur Synkope mit Azidose und zerebralen Krämpfen auftreten.
Das bei der Fallot-Tetralogie typische Austreibungsgeräusch über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt verliert an Intensität. Ohne Therapie können die Anfälle wenige Minuten bis Stunden andauern.
Therapie
Ein hypoxämischer Anfall muss notfallmäßig behandelt werden. Initial ist es hilfreich, beide Knie des Kindes an die Brust zu drücken. Durch die Widerstandserhöhung im großen Kreislauf wird der Rechts-Links-Shunt verringert, was zu einer Besserung der Zyanose führt. Weitere Maßnahmen sind:
- Sauerstoffgabe
- Sedierung: beispielweise mit
- Volumengabe (mehrfachte intravenöse Bolusgaben von 10 ml/kgKG)
- ggf. weiterführende intensivmedizinische Maßnahmen: Intubation, Noradrenalin, Betablocker zur Lösung des Infundibulumspasmus
Ein hypoxämischer Anfall hat zur Folge, dass eine Frühkorrektur oder eine palliative Operation der Fallot-Tetralogie indiziert ist. Eine elektive Korrektur-Operation im Alter von 4 bis 12 Monaten kommt nicht mehr in Frage.