logo Einloggen

Granulomatös-lymphozytische interstitielle Lungenerkrankung

1. Definition

Die granulomatös-lymphozytische interstitielle Lungenerkrankung, kurz GL-ILD, ist eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die insbesondere bei Patienten mit variablem Immundefektsyndrom (CVID) vorkommt.

2. Epidemiologie

GL-ILD ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt bei 8 bis 20 % der CVID-Patienten auf.

3. Ätiologie

Die genaue Ursache der GL-ILD ist derzeit (2024) unklar. Vermutlich ist sie eine Reaktion auf eine systemische Immundysregulation. Sie ist fast immer mit einem CVID assoziiert. Vereinzelt kommt sie auch bei anderen primären Immundefekten vor, wie z.B. beim Kabuki-Syndrom, LRBA-Mutationen, CTLA4-Mutationen, Good-Syndrom, RAG-Mutationen oder beim 22q11.2-Deletionssyndrom.

4. Diagnostik

4.1. Bildgebung

Methode der Wahl ist die HR-CT. Dabei finden sich:

Nebenbefunde sind:

4.2. Pathologie

Für eine eindeutige Diagnose ist eine Lungenbiopsie notwendig, die jedoch nicht frei von Risiken ist. Bei der GL-ILD finden sich verschiedene histopathologische Reaktionsmuster, u.a.:

4.3. Weitere Diagnostik

5. Differenzialdiagnosen

6. Therapie

Bei der GL-ILD kommen Immunsuppressiva wie Rituximab zum Einsatz.

7. Quellen

Fachgebiete: Pneumologie

Empfehlung

Shop News Jobs CME Flexa Piccer
NEU: Log dich ein, um Artikel in persönlichen Favoriten-Listen zu speichern.
A
A
A

Teilen Was zeigt hierher Versionsgeschichte Artikel erstellen Discord
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Natascha van den Höfel
DocCheck Team
Diese Funktion steht nur eingeloggten Abonnenten zur Verfügung
Letzter Edit:
25.11.2024, 17:39
917 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...