Good-Syndrom
nach dem amerikanischen Immunologen Robert A. Good (1922-2003)
Synonym: Thymom mit Immundefizienz
Englisch: thymoma with immunodeficiency, Good's syndrome
Definition
Das Good-Syndrom ist ein seltenes paraneoplastisches Syndrom, das durch die Kombination eines Thymoms mit einer erworbenen Hypogammaglobulinämie charakterisiert ist. Es gilt als Sonderform der sekundären Immundefizienz und ist mit einer erhöhten Infektanfälligkeit assoziiert.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Bisher (2025) fehlen belastbare epidemiologische Daten zur Inzidenz. Aufgrund der Seltenheit existieren nur Fallserien und wenige systematische Studien. Das Syndrom tritt meist im Erwachsenenalter (typischerweise zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr) auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
Pathophysiologie
Die genaue Ursache ist bisher (2025) nicht vollständig geklärt. Charakteristisch sind:
- Thymome (meist vom Typ AB oder B1–B3 nach WHO-Klassifikation)
- Störung der B-Zell-Reifung mit konsekutiver Hypogammaglobulinämie
- Auffällige Veränderungen der T-Zell-Subpopulationen (z.B. erniedrigte CD4+-Zellen, umgekehrtes CD4/CD8-Verhältnis)
Das Zusammenspiel dieser immunologischen Veränderungen führt zu einer ausgeprägten Störung der humoralen und zellulären Abwehr.
Klinik
Betroffene Patienten leiden häufig an:
- rezidivierenden bakteriellen Infektionen der Atemwege (Sinusitiden, Bronchitiden, Pneumonien)
- opportunistischen Infektionen (z.B. Candida, CMV, Herpesviren)
- chronischen Durchfällen (häufig durch enteropathogene Bakterien oder Parasiten bedingt)
Neben den Infektionen können autoimmunologische Begleiterscheinungen auftreten, u.a. Myasthenia gravis, reaktive Zytopenien oder andere Autoimmunerkrankungen.
Diagnostik
Es gibt keine formalen Diagnosekriterien. Die Diagnose ergibt sich aus dem Nachweis eines Thymoms in Kombination mit einer Hypogammaglobulinämie (insbesondere IgG, häufig aber auch IgA und IgM). Die B-Zell-Anzahl kann vermindert sein. Andere mögliche Ursachen einer sekundären Immundefizienz müssen ausgeschlossen werden.
Therapie
Die Therapie besteht aus einer Thymektomie und der intravenösen oder subkutanen Substitution von Immunglobulinen. Die Immundefizienz bleibt teilweise lebenslang bestehen. Bakterielle Infekte müssen frühzeitig und konsequent antibiotisch therapiert werden. Im Einzelfall sind prophylaktische Maßnahmen gegen opportunistische Erreger sinnvoll.
Prognose
Das Good-Syndrom ist mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität assoziiert. Hauptursachen für die reduzierte Lebenserwartung sind Infektionskomplikationen sowie das zugrunde liegende Thymom.
Literatur
- Kelesidis et al.: Good's syndrome remains a mystery after 55 years: A systematic review of the scientific evidence. Clinical Immunology
- Altmeyers Enzyklopädie: Good-Syndrom, abgerufen am 08.09.2025