Granulomatöse Amöbenenzephalitis

Akanthamöben kommen ubiquitär in der Umwelt vor. Die GAE betrifft überwiegend Personen mit eingeschränktem Immunstatus oder schweren Grunderkrankungen, sodass sie als opportunistische Infektion einzuordnen ist.

Als prädisponierende Erkrankungen gelten unter anderem manifestes AIDS, Tumorerkrankungen sowie Autoimmunerkrankungen wie der systemische Lupus erythematodes (SLE).

Die Erreger gelangen über kleine Hautläsionen oder die Schleimhäute des Respirationstrakts in den menschlichen Körper und erreichen nach Überwindung der Blut-Hirn-Schranke das Gehirn.

Nach einer Inkubationszeit von mehreren Wochen bis Monaten kommt es zum Auftreten verschiedener Symptome:

• Kopfschmerzen
• Fieber
• Übelkeit und Erbrechen
• Meningismus
• fokale neurologische Defizite

Da die Symptome nicht spezifisch für eine Infektion mit Akanthamöben sind, werden sie initial häufig bakteriellen Meningitiden bzw. Enzephalitiden zugeordnet.

Eine definitiver Nachweis ist nur durch eine Biopsie möglich. Bildgebende Untersuchungen des Gehirns, Untersuchung von Liquor und serologische Untersuchungen können unterstützende Hinweise liefern, haben sich jedoch als nicht zuverlässig erwiesen. Entsprechend wird die Diagnose häufig erst post mortem gestellt.

Aufgrund der geringen Fallzahlen gibt es keine Leitlinien oder klare Handlungsempfehlungen bezüglich der Therapie.

In der Literatur sind Therapieerfolge mit einer Kombinationstherapie bestehend aus Antibiotika, Antimykotika und Antiprotozoika beschrieben.

Die Prognose der GAE ist insgesamt ungünstig, insbesondere vor dem Hintergrund der häufig bestehenden schweren Grunderkrankungen und Komorbiditäten der Betroffenen. Die Letalität wird mit 90–100 % angegeben, wenngleich Einzelfallberichte über Überlebende existieren.

Die Mehrzahl der Erkrankten verstirbt innerhalb eines Monats nach Auftreten der ersten neurologischen Symptome.

• Marciano-Cabral und Cabral. Acanthamoeba spp. as agents of disease in humans. Clin Microbiol Rev, 16, 273-307. 2003
• Siddiqui und Khan. Biology and pathogenesis of Acanthamoeba. Parasit Vectors, 5, 6. 2012
• Keane et al. A Surviving Case of Acanthamoeba Granulomatous Amebic Encephalitis in a Hematopoietic Stem Cell Transplant Recipient. Am J Case Rep, 21, e923219. 2020