Nasopharynxkarzinom

Als Nasopharynxkarzinome bezeichnet man epitheliale Tumoren des Nasen-Rachen-Raums (Nasopharynx). Es handelt sich um die häufigsten malignen Tumoren im Bereich des Pharynx (ca. 70%).

Bei der Entstehung von Nasopharynxkarzinome scheinen genetische Ursachen und Umwelteinflüsse eine Rolle zu spielen. Nasopharynxkarzinome treten vermehrt in Asien, z.B. in Südchina endemisch mit einer Inzidenz von 98 pro 100.000, auf, d.h. 40 mal so häufig wie in Deutschland. Dabei kommt häufiger das undifferenzierte, anaplastische Karzinom vor (früher: lymphoepitheliales Karzinom, Schmincke-Tumor, Schmicke-Regaud-Tumor). In vielen Tumoren kann DNA des Epstein-Barr-Virus nachgewiesen werden, welches als Kofaktor für die Entstehung des Karzinoms pathogenetisch ist.

Zu den typischen Symptomen gehören:

• Behinderte Nasenatmung
• ein- oder beidseitige Tubenfunktionsstörung, Paukenerguss mit Schallleitungsschwerhörigkeit
• stauungsbedingte Rhinosinusitis
• evtl. Epistaxis (Nasenbluten)

Bei Einbruch des Tumors in die Nachbarschaft treten u.a. ein Exophthalmus, Doppelbilder, sowie evtl. Seh- und Geruchsstörungen auf. Wird das Foramen jugulare erreicht, sind Hinnervenausfälle des Nervus vagus und des Nervus glossopharyngeus die Folge. Bei Beteiligung der Dura mater treten heftige, therapieresistente Kopfschmerzen auf.

Metastasen in den Halslymphknoten können - oft beidseitig - als Früh- oder Spätzeichen, vor allem hinter dem oberen Drittel des Musculus sternocleidomastoideus und/oder nuchal vorkommen.

• Inspektion: Mundatmung, Protrusio bulbi, Halslymphome, Hirnnervenausfälle
• Palpation: Geschwollene, indolente Halslymphknoten, insbesondere auch nuchal
• Funktionsprüfung der Hirnnerven: Nervus abducens, Nervus oculomotorius, Nervus trigeminus, Nervus vagus, Nervus glossopharyngeus
• HNO-Status: Impendanzaudiometrie, Tympanometrie, Stapediusreflexmessung, Computerrhinomanometrie, Olfaktometrie
• Endoskopie der Nase und des Nasopharynx: gründliche Inspektion, da häufigster Sitz eines CUP-Syndroms im Hals), insbesondere Inspektion der Rosenmüller-Gruben mit Probeexzision. Am besten mit Schleimhautanästhesie wegen erhöhter Blutungsgefahr.
• CT und/oder MRT (Hals, Thorax, Abdomen) zum Staging
• Serologie: Bestimmung der Serum-Antikörper von EBV, v.a. EBNA. EBNA ist ein Kern-Antigen, das als sicherer Tumormarker bei undifferenziertem (lymphoepithelialem) Karzinom gilt.

Radikale Tumorresektion bei kleineren Tumoren. Ansonsten Tumorverkleinerung unter palliativen Gesichtspunkten. Eine Radiochemotherapie schließt sich an. Primär wird bestrahlt, v.a. undifferenzierte Tumore sind strahlenempfindlich. Die Radiatio erfolgt meist palliativ bei systemischer Metastasierung.

Bei Verdacht auf Halslymphknotenmetastasen ist ergänzend eine Neck Dissection unerlässlich.

Wichtig ist auch die adäquate Schmerzbehandlung und die Therapie der Tubenfunktionsstörungen mit Paukenhöhlendrainagen.

Die Prognose ist von der Histologie, Tumorausdehnung und Metastasierung abhängig. Lymphoepitheliale, undifferenzierte Karzinome haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 40%, andere Malignome tendenziell weniger (ca. 20%).