Benigne episodische Mydriasis
Synonym: benigne episodische Pupillendilatation, benigne rezidivierende unilaterale Mydriasis, Springing Pupil
Englisch: benign episodic mydriasis, benign episodic pupillary dilation
Definition
Als benigne episodische Mydriasis, kurz BEM, bezeichnet man eine episodisch auftretende, isolierte Anisokorie, bei der es zu einer Mydriasis eines oder beider Augen kommt.
Terminologie
In der Mehrzahl der Fälle ist die Störung einseitig, was als benigne episodische unilaterale Mydriasis, kurz BEUM, bezeichnet wird.
Epidemiologie
Epidemiologische Daten sind begrenzt. Frauen scheinen deutlich häufiger betroffen zu sein.[1] Der Altersmedian liegt bei etwa 30 Jahren, mit einer Spannweite von ca. 5–50 Jahren.[1][2]
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist bislang (2026) weitgehend unklar. In einem Teil der Fälle besteht eine Assoziation mit Migräne, sowohl anamnestisch beim Patienten selbst als auch familiär.[1][2] Episoden können zeitgleich mit Migräneattacken auftreten.[3]
Die Pathogenese ist bislang (2026) ungeklärt. Die Befunde sprechen eher für eine transiente parasympathische Dysfunktion der Pupillomotorik als für eine sympathische Überaktivität. Hierauf weisen auch begleitende Akkommodationsstörungen hin.
Diskutiert werden verschiedene pathogenetische Mechanismen, u.a.:
- funktionelle Störung parasympathischer Fasern des Nervus oculomotorius
- vorübergehende parasympathische Dysregulation im ZNS bei Migräne
- Kompression oder Ischämie okulomotorischer Strukturen
Hypothetische Modelle zur genaueren Pathophysiologie (z.B. vaskuläre Einflüsse durch zerebrale Gefäße im Rahmen der Migräne) sind bislang nicht gesichert.[1]
Klinik
Leitsymptom ist eine episodisch auftretende, meist einseitige Mydriasis mit Anisokorie, die sich vollständig zurückbildet.[1][2] Bei einigen Patienten ist bei allen Episoden dasselbe Auge betroffen, bei anderen wiederum kommt es zu alternierenden Attacken.[4] Selten treten bilaterale Verläufe auf.[4]
Die Dauer der Episoden variiert stark. Beschrieben sind Attacken zwischen 10 Minuten bis 1 Woche.[1] Die Episodenfrequenz schwankt ebenfalls interindividuell. Beschrieben wurden mehrere Attacken pro Woche und Attacken mit einem Abstand von mehreren Jahren.[1] Als Triggerfaktoren werden Stress oder Angst beschrieben.[2][5]
In einem Großteil der Fälle finden sich unspezifische Begleitsymptome auf der Seite des betroffenen Auges, z.B.:[1][2][4][6]
- Verschwommensehen
- monokuläre Diplopie
- Photophobie
- transiente visuelle Obskurationen
- Kopf- oder orbitale Schmerzen
Diagnostik
Die BEM ist eine Ausschlussdiagnose. In der Untersuchung zeigt sich meist eine einseitige Mydriasis, wobei beide Pupillen gleichermaßen auf Licht und auf Konvergenzeinstellung reagieren.[2] Teilweise findet sich zudem eine Akkommodationsstörung mit herabgesetztem Nahvisus.[1]
Die weitere neurologische Untersuchung fällt i.d.R. unauffällig aus. Ausgeschlossen werden sollten insbesondere Störungen der Okulomotorik, das Auftreten von Doppelbildern, ein Ausfall von Licht- und Nahreaktion und eine assoziierte Ptosis.
Differentialdiagnosen
Wichtige Differentialdiagnosen sind:[2]
- physiologische Anisokorie: dauerhaft vorhandene Anisokorie mit Durchmesserdifferenz bis zu 1 mm mit erhaltener Licht- und Nahreaktion, bei der das Ausmaß der Pupillendifferenz im Hellen oder Dunklen gleich ausgeprägt ist
- Pupillotonie: unilaterale Mydriasis mit verlangsamter oder aufgehobener Lichtreaktion und Licht-Nah-Dissoziation, verstärkte miotische Reaktion auf Pilocarpinlösung
- (partielle) Okulomotoriusparese
- mechanische oder entzündliche Beeinträchtigung der Iris, z.B. bei Uveitis anterior
- pharmakologische Beeinflussung des vegetativen Nervensystems, insbesondere durch Topika
- Miosis der Gegenseite, z.B. bei Horner-Syndrom
Prognose
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 Jacobson, Benign Episodic Unilateral Mydriasis - Clinical Characteristics, Ophthalmology, 1995.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 Correia Barbosa et al., Isolated Benign Unilateral Episodic Mydriasis in Relation to Anxiety: A Case Report, Neuro-Ophthalmology, 2024.
- ↑ Sheik, Jabr, Migraine with benign episodic unilateral mydriasis, Dovepress, 2011.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Raviskanthan et al., Alternating Unilateral and Bilateral Benign Episodic Pupillary Dilation, Journal of Neuro-Ophthalmology, 2023.
- ↑ Rim Ahn et al., An Unusual Case of Benign Episodic Bilateral Mydriasis, Journal of the Korean Ophthalmological Society, 2019.
- ↑ Seibold et al., Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria, CPC Emergency Medicine, 2023.