Benigne episodische Mydriasis
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Synonym: benigne episodische Pupillendilatation, benigne rezidivierende unilaterale Mydriasis, Springing Pupil
Englisch: benign episodic mydriasis, benign episodic pupillary dilation
Definition
Als benigne episodische Mydriasis, kurz BEM, bezeichnet man eine episodische, isoliert auftretende Anisokorie, bei der es aus ungeklärten Gründen zu einer Mydriasis eines oder beider Augen kommt.
Üblicherweise tritt die Störung einseitig auf, was als benigne episodische unilaterale Mydriasis, kurz BEUM, bezeichnet wird.
Epidemiologie
Epidemiologische Daten sind nur spärlich vorhanden. Frauen scheinen deutlich häufiger betroffen zu sein.[1] Der Altersmedian liegt um 30 Jahre, die Altersspanne erstreckt sich von 5 bis 50 Jahre.[1][2]
Ätiologie und Pathogenese
Die Ätiologie ist weitgehend unklar. In einem Teil der Fälle findet sich eine Assoziation mit einer Migräne, sowohl einer solchen beim Patienten selbst als auch in der Familienanamnese.[1][2] Teilweise setzen die BEM-Episoden dabei zeitgleich mit einer Migräneattacke ein.[3]
Die Pathogenese ist bislang (2026) ungeklärt. Die Tatsache, dass ein Teil der Patienten Akkomodationsstörungen aufweist, deutet eher auf eine Störung der parasympathischen Steuerung der Pupillomotorik als eine Überfunktion sympathischer Fasern hin.[1] Diskutiert wird dabei unter anderem eine Störung der im superioren Anteil des Nervus oculomotorius verlaufenden vegetativen Fasern durch eine Dilatation der Arteria cerebri posterior, wie sie im Rahmen einer Migräneattacke vorkommen soll.[2] Allerdings wurden zahlreiche andere Hypothesen postuliert, die u.a. kompressive oder ischämische Okulomotoriusschädigungen sowie eine Läsion des Ganglion ciliare vermuten.[1]
Klinik
Leitsymptom ist eine zumeist einseitige Mydriasis mit Anisokorie, die episodisch auftritt und sich vollständig zurückbildet.[1][2] Bei einigen Patienten ist immer dasselbe Auge betroffen, bei anderen wiederum kommt es zu alternierenden Attacken.[4] Eher selten sind Fälle mit beidseitiger Mydriasis[5] oder abwechselnder bilateraler BEM und BEUM.[4]
Die Dauer der Episoden liegt meist bei einigen Stunden, kann aber stark variieren. Beschrieben sind Attacken zwischen 10 Minuten und einer Woche.[1] Die Episodenfrequenz kann ebenfalls interindividuell stark schwanken, sowohl mehrere Attacken pro Woche als auch solche im Abstand von mehreren Jahren sind beschrieben.[1] Anekdotisch werden Stress oder Angst als Triggerfaktoren beschrieben.[2][5]
In einem Großteil der Fälle finden sich unspezifische Begleitsymptome auf der Seite des betroffenen Auges, z.B.:[1][2][4][6]
- Verschwommensehen
- monokuläre Diplopie
- Photophobie
- Injektion
- transiente visuelle Obskurationen
- Kopf- oder orbitale Schmerzen
Diagnostik
Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. In der Untersuchung zeigt sich dabei eine zuallermeist einseitige Mydriasis, wobei beide Pupillen gleichermaßen sowohl auf Licht als auch auf Konvergenzeinstellung reagieren.[2] Teilweise findet sich zudem eine Akkomodationsstörung mit herabgesetztem Nahvisus.[1]
Die restliche neurologische Untersuchung fällt dabei unauffällig aus. Ausgeschlossen werden sollten hierbei insbesondere Störungen der Okulomotorik, das Auftreten von Doppelbildern, ein Ausfall von Licht- und Nahreaktion und eine assoziierte Ptosis.
Differentialdiagnosen
Wichtige Differentialdiagnosen sind:[2]
- physiologische Anisokorie: dauerhaft vorhandene Anisokorie mit Durchmesserdifferenz bis zu 1 mm mit erhaltener Licht- und Nahreaktion, bei der das Ausmaß der Pupillendifferenz im Hellen oder Dunklen gleich ausgeprägt ist
- Pupillotonie: unilaterale Mydriasis mit verlangsamter oder aufgehobener Lichtreaktion und Licht-Nah-Dissoziation, verstärkte miotische Reaktion auf Pilocarpinlösung
- (partielle) Okulomotoriusparese
- mechanische oder entzündliche Beeinträchtigung der Iris, z.B. bei Uveitis anterior
- pharmakologische Beeinflussung des vegetativen Nervensystems, insbesondere durch Topika
- Miosis der Gegenseite, z.B. bei Horner-Syndrom
Therapie
Eine Therapie ist nicht erforderlich.[2]
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 1,9 Jacobson, Benign Episodic Unilateral Mydriasis - Clinical Characteristics, Ophthalmology, 1995.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 Correia Barbosa et al., Isolated Benign Unilateral Episodic Mydriasis in Relation to Anxiety: A Case Report, Neuro-Ophthalmology, 2024.
- ↑ Sheik, Jabr, Migraine with benign episodic unilateral mydriasis, Dovepress, 2011.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Raviskanthan et al., Alternating Unilateral and Bilateral Benign Episodic Pupillary Dilation, Journal of Neuro-Ophthalmology, 2023.
- ↑ 5,0 5,1 Rim Ahn et al., An Unusual Case of Benign Episodic Bilateral Mydriasis, Journal of the Korean Ophthalmological Society, 2019.
- ↑ Seibold et al., Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria, CPC Emergency Medicine, 2023.