Augensarkoidose
Synonym: okuläre Sarkoidose
Definition
Die Augensarkoidose ist eine Manifestation der Sarkoidose, bei die granulomatöse Entzündung das Auge betrifft. Sie stellt eine häufige extrathorakale Lokalisation der systemischen Erkrankung dar und äußert sich meist in Form einer Uveitis.
Epidemiologie
Etwa 20 % aller Patienten mit Sarkoidose entwickeln eine Beteiligung des Auges. Die Augensarkoidose kann die Erstmanifestation der Erkrankung sein oder im Verlauf auftreten. Frauen sind etwas häufiger betroffen.
Pathogenese
Wie bei der Lungensarkoidose kommt es zur Bildung nicht-verkäsender epitheloidzelliger Granulome. Diese können in allen Strukturen des Auges entstehen, am häufigsten im Bereich der Uvea (Regenbogenhaut, Ziliarkörper, Aderhaut). Entzündungen führen zu Störungen der lokalen Immunbarrieren, sekundären Gewebeschäden und im Verlauf zur Fibrosierung.
Symptome
Das klinische Bild ist variabel und reicht von milden Beschwerden bis zu schweren Verläufen mit Visusverlust. Die Sarkoidose kann alle Abschnitte des Auges betreffen. Typische Manifestationen sind:
- Bindehautgranulome
- granulomatöse Iridozyklitis
- Uveitis mit perivaskulären Exsudaten (Kerzenwachsexsudate)
- retinale Vaskulitis
- Choroiditis
- Tränendrüsenbeteiligung (Dakryoadenitis)
- Optikusneuropathie
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfordert eine sorgfältige augenärztliche Untersuchung und die Einbettung in den Gesamtkontext der Sarkoidose. Mögliche Untersuchungstechniken sind z.B.:
- Spaltlampenuntersuchung (Nachweis von Mutton-fat-Präzipitaten, Granulomen)
- Funduskopie und Fluoreszenzangiographie (retinale Vaskulitis, Papillenödem)
- optische Kohärenztomographie (OCT) zum Nachweis von Makulaödemen
- Bestimmung des ACE-Spiegels und löslicher IL-2-Rezeptoren im Serum (unspezifische Marker)
- systemische Abklärung (Thoraxbildgebung, Lungenfunktionsdiagnostik, evtl. Biopsie)
Therapie
Die Behandlung orientiert sich an Lokalisation und Schweregrad: Topische Kortikosteroide (z.B. Augentropfen) werden bei lokalisierten, gut zugänglichen Läsionen eingesetzt. Systemische Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva wie Methotrexat, Biologika oder Azathioprin kommen bei schweren Verläufen zum Einsatz. Begleitend erfolgt eine symptomatische Therapie, z.B. mit Mydriatika zur Verhinderung von Synechien.
Prognose
Der Verlauf ist sehr variabel. Eine frühzeitige Therapie kann in vielen Fällen den Visus erhalten. Bei chronisch-rezidivierenden oder therapieresistenten Verläufen besteht das Risiko bleibender Schäden wie Katarakt, Glaukom, Makulopathie oder Optikusatrophie.
Literatur
- Grehn: Augenheilkunde, 31. Auflage, Berlin, Springer