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Zerebrale Amyloidangiopathie

(Weitergeleitet von Amyloidangiopathie)

Synonyme: kongophile Angiopathie
Englisch: cerebral amyloid angiopathy (CAA), congophilic angiopathy

1 Definition

Bei der zerebralen Amyloidangiopathie, kurz CAA, handelt es sich um eine Erkrankung der Blutgefäße des Gehirns, die durch Ablagerungen von Beta-Amyloid-Peptiden hervorgerufen wird. Diese treten an sämtlichen Stellen des zerebralen Blutkreislaufes auf und führen zu zahlreichen Stenosen wodurch es zum Hirninfarkt kommen kann. Außerdem entstehen Mikroaneurysmen, die zu Gehirnblutungen führen können.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz und Prävalenz der zerebralen Amyloidangiopathie lässt sich nur schwer quantifizieren, da die definitive Diagnose erst post mortem durch die Pathohistologie gestellt werden kann. Durch Autopsiestudien konnte gezeigt werden, dass die Prävalenz mit steigendem Alter zunimmt.[1]
Eine zerebrale Amyloidangiopathie konnte zudem bei an Demenz erkrankten Patienten häufiger nachgewiesen werden, als bei nicht-dementen Patienten.[2]

Die zerebrale Amyloidangiopathie ist für ca. 1 % aller Schlaganfälle verantwortlich. Sie ist für 15-20 % der spontanen intrakraniellen Blutungen (sICH) bei Patienten über 60 Jahren ursächlich. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 73 Jahre.

Ältere Menschen mit Amyloidangiopathie haben ein erhöhtes Risiko, an Morbus Alzheimer zu erkranken.[3]

3 Entdeckung

1938 erfolgte die Erstbeschreibung der zerebralen Amyloidangiopathie. Intensiviert wurde die Erforschung dieser Krankheit Anfang der 1970er Jahre, als einige Fälle von Hirnblutungen beschrieben wurden, bei denen eine gewöhnliche Arteriosklerose oder Hypertonie ausgeschlossen werden konnte.

4 Pathophysiologie

Vorgängermolekül des Beta-Amyloids ist das Amyloid-Precursor-Protein, welches durch enzymatische Zerteilung durch die Beta- und die Gamma-Sekretase zu dem pathogenen Protein wird. Diese Reaktion findet lediglich im Nervengewebe von Betroffenen statt, unter physiologischen Bedingungen bildet sich kein Beta-Amyloid. Es kommt zur Akkumulation des Proteins im Liquor cerebrospinalis mit anschließender Plaquebildung. Bilden sich die Plaques im Nervengewebe, ist Morbus Alzheimer die Folge. Lagern sich die Moleküle in den Gefäßen ab, kommt es zur genannten Amyloidangiopathie.

5 Diagnose

Die Verdachtsdiagnose einer zerebralen Amyloidangiopathie wird radiologisch gestellt, wobei eine eindeutige Diagnose erst im Rahmen einer Obduktion möglich ist. Mikroskopische Einblutungen ins Gehirn, ohne dass eine andere Ursache vorliegt, sprechen klar für das Vorliegen einer CAA.

5.1 Radiologie

In der nativen kranialen Computertomographie (cCT) finden sich eine oder mehrere Lobärblutungen, oft unterschiedlichen Alters. Insbesondere bei Patienten, die einen Vernichtungskopfschmerz beklagen, zeigt sich oft eine konvexale Subarachnoidalblutung.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die sensitivste Untersuchung zum Nachweis einer zerebralen Amyloidangiopathie. Häufig sind multifokale und konfluierende T2w-/FLAIR-hyperintense Signalalterationen der weißen Substanz. Mindestens ein Drittel der Patienten weisen petechiale Mikroblutungen auf, insbesondere lobär und peripher lokalisiert. Die Mikroblutungen zeigen ein Blooming-Artefakt in T2*-Sequenzen (GRE, SWI). Eine kortikale superfizielle Siderose ist prädiktiv für zukünftige Lobärblutungen.

6 Therapie

Eine Therapie existiert bisher (2022) nicht.

Bei Patienten mit zerebraler Amyloidangiopathie, die zusätzlich mit Antikoagulantien behandelt werden, besteht ein hohes Risiko für Hirnblutungen.

7 Quellen

  1. Block, Dafotakis. Cerebral Amyloid Angiopathy in Stroke Medicine, Deutsches Ärzteblatt International, 2017
  2. Keage et al. Population studies of sporadic cerebral amyloid angiopathy and dementia: a systematic review, BMC neurology, 2009
  3. Boyle et al. Cerebral amyloid angiopathy and cognitive outcomes in community-based older persons Neurology, 2016

Diese Seite wurde zuletzt am 5. August 2022 um 10:46 Uhr bearbeitet.

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