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Amyloidangiopathie

Synonyme: Zerebrale Amyloidangiopathie

1 Definition

Bei der Amyloidangiopathie handelt es sich um eine Erkrankung der Blutgefäße des Gehirns, die durch Ablagerungen eines Peptids mit dem Namen Beta-Amyloid hervorgerufen wird. Diese Proteinart lagert sich an sämtlichen Stellen des cerebralen Blutkreislaufes ab und führt zu zahlreichen Stenosen. Außerdem entstehen Mikroaneurysmen, die zu Gehirnblutungen führen können.

2 Entdeckung

1938 erfolgte die Erstbeschreibung der Amyloidangiopathie. Intensiviert wurde die Erforschung dieser Krankheit Anfang der 1970er Jahre, als einige Fälle von Hirnblutungen beschrieben wurden, bei denen eine gewöhnliche Arteriosklerose oder Hypertonie ausgeschlossen werden konnte.

3 Pathophysiologie

Vorgängermolekül des Beta-Amyloids ist das Amyloid-Precursor-Protein, welches durch enzymatische Zerteilung durch die Beta- und die Gamma-Sekretase zu dem pathogenen Protein wird. Diese Reaktion findet lediglich im Nervengewebe von Betroffenen statt, unter physiologischen Bedingungen bildet sich kein Beta-Amyloid. Es kommt zur Akkumulation des Proteins im Liquor cerebrospinalis mit anschließender Plaquebildung. Bilden sich die Plaques im Nervengewebe, ist Morbus Alzheimer die Folge. Lagern sich die Moleküle in den Gefäßen ab, kommt es zur genannten Amyloidangiopathie.

4 Diagnose

Eine eindeutige Diagnose ist erst im Rahmen einer Obduktion möglich. Mikroskopische Einblutungen ins Gehirn, ohne dass eine andere Ursache vorliegt, sprechen klar für das Vorliegen der Amyloidangiopathie.

5 Therapie

Eine Therapie existiert bisher nicht.

Bei Patienten mit Amyloidangiopathie, die zusätzlich mit Antikoagulantien behandelt werden, besteht ein hohes Risiko für Hirnblutungen.

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