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Cushing-Syndrom

nach dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939)
Synonym: Hypercortisolismus
Englisch: Cushing's syndrome, hypercorticism

1 Definition

Das Cushing-Syndrom, benannt nach dem Neurologen Harvey Williams Cushing, ist eine seltene Erkrankung, hervorgerufen durch eine lang anhaltende und übermäßige Bildung des Hormons Cortisol. Man unterscheidet zwischen Cushing-Syndrom I, Cushing-Syndrom II und Cushing-Syndrom III.

2 Cushing-Syndrom Typ I

Synonym: Hyperkortisolismus
Das Cushing-Syndrom Typ I ist ein Symptomenkomplex, der durch das Überangebot von Glukokortikoiden im Organismus gekennzeichnet ist.

2.1 Ursachen

Die Ursachen eines Cushing-Syndroms können vielfältig sein:

2.1.1 Exogen

Die häufigste Ursache ist die iatrogene Langzeittherapie mit Glukokortikoiden, die zusätzlich eine Atrophie der Nebennierenrinde und damit eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz auslösen kann.

2.1.2 Endogen

  • ACTH-abhängig ( ca. 85% der endogenen Fälle):
  • ACTH-unabhängig(ca. 15% der endogenen Fälle):
    • Adrenales Cushing-Syndrom: Gesteigerte Sekretion von Gluko- oder Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde im Zuge von Neoplasien (Adenome oder Karzinome) (seltener nodulär- adrenalen Hyperplasie) mit konsekutiv supprimierter ACTH-Ausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen
    • Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom: Störungen der hypothalamisch-hypophysären Regulation

2.2 Diagnostik

Bei Verdacht auf iatrogenes, exogenes Cushing-Syndrom ist die Diagnose anhand der Medikamentenanamnese leicht zu stellen.

Aufwändiger ist die Diagnose bei Verdacht auf endogene Ursachen:

2.3 Symptomatik

Die Symptome des Cushing-Syndroms sind durch die verstärkte hormonelle Wirkung der Kortikoide auf die Zielgewebe bedingt.

2.4 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Cushing-Syndroms: Adenome der Hypophyse oder der Nebennieren werden operativ entfernt. Bleibt die OP erfolglos oder bestehen Kontraindikationen, kann man die Hypophyse bestrahlen. Die Therapie der Wahl bei einer Nebennierenrinden-Hyperplasie ist die Adrenalektomie und eine sich anschließende lebenslange Hormonsubstitution zur Vermeidung eines Addison-Syndroms. Dazu gehört auch die Glukokortikoidgabe, bis sich die kontralaterale Nebenniere erholt hat.

Beim ektopen paraneoplastischen Syndrom oder bei inoperablem Nebennierenkarzinom kann man versuchen, die Kortisolsynthese medikamentös zu blockieren, z.B. mit Pasireotid oder Mifepriston.

Beim iatrogenen Cushing-Syndrom sollte die eingenommene Glukokortikoidmenge reduziert werden, sofern es die Grunderkranung zulässt (7,5 mg Prednisolonäquivalent pro Tag gilt als Cushing-Schwellendosis)

3 Cushing-Syndrom Typ II

Synonym: Kleinhirnbrückenwinkel-Tumor-Syndrom

Das Cushing-Syndrom Typ II ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Tumor im Bereich von Pons oder Cerebellum gleichseitige Schädigungen der Hirnnerven V, VII und VIII hervorruft. Ausfallerscheinungen des Kleinhirns und Hirndruckzeichen sind im Rahmen dieser Erkrankung ebenfalls beschrieben.

4 Pseudo-Cushing-Syndrom

Ein Pseudo-Cushing-Syndrom (Cushingoid) kommt bei Alkoholismus, Depression, Angststörungen oder nach Schädelhirntrauma vor. Beim Pseudocushing fehlt meist Muskelschwäche, während üblicherweise und typisch ein mitternächtliches Tief des Cortisolspiegels nachweisbar ist. Beim Pseudo-Cushing-Syndrom besteht die Therapie in der Behandlung der ursächlichen Gesundheitsstörung (z.B. des Alkoholismus).

5 Weblinks

MEGRU Uni-Zürich

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