Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Cushing-Syndrom

nach dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939)
Synonym: Hypercortisolismus
Englisch: Cushing's syndrome, hypercorticism, endogenous pathologic hypercortisolism

1 Definition

Das Cushing-Syndrom ist eine Stoffwechselerkrankung, die durch ein Überangebot von Glukokortikoiden (z.B. Cortisol) verursacht wird.

2 Nomenklatur

Von Cushing wurden noch weitere Formen des Hypercortisolismus als Cushing-Syndrom Typ II und Typ III beschrieben. Diese historischen Begriffe spielen in der heutigen Terminologie keine Rolle mehr.

3 Ursachen

3.1 Exogen

Die häufigste Ursache ist die iatrogene Langzeittherapie mit Glukokortikoiden, die zusätzlich eine Atrophie der Nebennierenrinde und damit eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz auslösen kann. Auch eine ACTH-Gabe - zum Beispiel im Rahmen einer Epilepsiebehandlung - kann ein exogenes Cushing-Syndrom auslösen.

3.2 Endogen

Das endogene Cushing-Syndrom entsteht durch erhöhte Sekretion von Cortisol oder ACTH. Es lässt sich daher wie folgt klassifizieren:[1]

4 Epidemiologie

Die Angaben zur Häufigkeit des endogenen Cushing-Syndroms sind uneinheitlich. Die Inzidenz wird mit 2-10 Fällen pro 1 Million Einwohner und Jahr angeben. Damit handelt es sich um eine eher seltene Erkrankung. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Etwa 70% der Erkrankten sind Frauen, ca. 30% Männer.

Genaue Angaben zur Inzidenz des exogenen Cushing-Syndroms fehlen. Da in Industrieländern aber etwa 1% der Bevölkerung unter langandauernder Glukokortikoid-Medikation steht, ist gegenüber der endogenen Form mit einem deutlich höheren Auftreten zu rechnen.

5 Symptomatik

Die Symptome des Cushing-Syndroms sind durch die verstärkte hormonelle Wirkung der Kortikoide auf die Zielgewebe bedingt. Das klinische Bild des endogenen Cushing-Syndroms ist sehr variabel und hängt u.a. von der Dauer und Schwere der Erkrankung sowie vom Geschlecht und Manifestationsalter ab, was die Diagnosestellung häufig erschwert.

6 Diagnostik

6.1 Allgemeine Diagnostik

6.2 Endokrinologische Diagnostik

6.2.1 Ausschlussdiagnostik

6.2.2 Differentialdiagnostik

Sie dient zur weiteren Differenzierung bei gesichertem Cushing-Syndrom.

  • ACTH-Plasmapiegel: ACTH-Werte < 5 pg/ml (1.1 pmol/l) sprechen für ein ACTH-unabhängiges, ACTH-Werte > 20 pg/ml (4.4 pmol/) für ein ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom.
  • CRH-Test
  • Dexamethason-Langtest (Liddle-Test): Unterscheidung zwischen ektoper ACTH-Produktion und Cushing-Krankheit

6.2.3 Weitere Verfahren

6.3 Bildgebung

  • Darstellung der Nebennieren beziehungsweise der Hypophyse (Sonographie, CT, MRT). Bei vielen Patienten liegt ein Mikroadenom vor, dass neuroradiologisch nicht detektiert werden kann.

7 Differentialdiagnosen

8 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Cushing-Syndroms: Adenome der Hypophyse oder der Nebennieren werden operativ entfernt. Bleibt die OP erfolglos oder bestehen Kontraindikationen, kann man die Hypophyse bestrahlen. Bei inoperablen Hypophysenadenomen kann die ACTH-Freisetzung medikamentös mit Pasireotid gehemmt werden. Die Therapie der Wahl bei einer Nebennierenrinden-Hyperplasie ist die Adrenalektomie und eine sich anschließende lebenslange Hormonsubstitution zur Vermeidung eines Addison-Syndroms.

Beim ektopen paraneoplastischen Syndrom oder bei inoperablem Nebennierenkarzinom kann man versuchen, die Kortisolsynthese medikamentös zu blockieren, z.B. mit adrenostatischen Wirkstoffen wie Ketoconazol, Aminoglutethimid, Mitotan oder Metyrapon. Alternativ kommen Antagonisten am Glukokortikoidrezeptor wie Mifepriston zum Einsatz.

Beim iatrogenen Cushing-Syndrom sollte die eingenommene Glukokortikoidmenge reduziert werden, sofern es die Grunderkrankung zulässt (7,5 mg Prednisolonäquivalent pro Tag gilt als Cushing-Schwellendosis).

9 Pseudo-Cushing-Syndrom

Ein Pseudo-Cushing-Syndrom (Cushingoid) kommt bei Alkoholismus, Depression, Angststörungen oder nach einem Schädelhirntrauma vor. Beim Pseudo-Cushing fehlt meist Muskelschwäche, während üblicherweise und typisch ein mitternächtliches Tief des Cortisolspiegels nachweisbar ist. Beim Pseudo-Cushing-Syndrom besteht die Therapie in der Behandlung der ursächlichen Gesundheitsstörung (z.B. des Alkoholismus). Eine weitere Bezeichnung für das Pseudo-Cushing-Syndrom ist non-neoplastic hypercortisolism.

10 Quellen

  1. Susmeeta T Sharma, Lynnette K Nieman and Richard A Feelders: Cushing’s syndrome: epidemiology and developments in disease management. Clin Epidemiol. 2015; 7: 281–293. Published online 2015 Apr 17. doi: 10.2147/CLEP.S44336 PMCID: PMC4407747

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

50 Wertungen (4.28 ø)

452.269 Aufrufe

Copyright ©2018 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: