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Morbus Cushing

nach dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939)
Englisch: Cushing's disease, Cushing disease

1 Definition

Als Morbus Cushing bezeichnet man das "zentrale Cushing-Syndrom", das durch eine erhöhte Sekretion von ACTH durch ein Adenom des Hypophysenvorderlappens gekennzeichnet ist. Der Morbus Cushing ist eine Form des Hypercortisolismus.

Die Symptome entsprechen im allgemeinen denen des Cushing-Syndroms.

2 Pathophysiologie

Das Adenom sezerniert ungehemmt POMC, aus welchem u.a. ACTH abgespalten wird, das in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde eine gesteigerte Cortisolsynthese induziert (Hypercortisolismus).

Cortisol ähnelt strukturell dem Aldosteron und kann auch an Mineralokortikoidrezeptoren (Aldosteronrezeptoren) binden, was die große Bandbreite der verschiedenen Symptome erklärt:

3 Symptome

4 Diagnostik

4.1 Labor

  • Cortisol-Spiegel: Zur Diagnosesicherung ist dieser Wert mehrfach in zeitlichen Abständen abzunehmen, da der Cortisolspiegel im Tagesverlauf schwankt.
  • Negativer Dexamethason-Kurztest: Zum Ausschluss der Diagnose. Dafür wird dem Patienten um Mitternacht 1 mg Dexamethason verabreicht. Beträgt der 8 Std später gemessene morgendliche Serumcortisol-Wert < 2 µg/dl, liegt kein Cushing-Syndrom vor.
  • Hochdosierter Dexamethason-Hemmtest: Um das Cushing-Syndrom weiter zu differenzieren, wird dem Patienten 8 mg Dexamethason (um Mitternacht) verabreicht. Bei einem zentralen Cushing-Syndrom (Morbus Cushing) wird der Serumcortisospiegel für 48 Std um mindestens 50% supprimiert. Falls diese Suppression nicht eintrifft, kann von einem ektopen Cushing oder einem Nebennierentumor ausgegangen werden.

4.2 Bildgebung

Radiologisch wird ein MRT der Hypophysenregion angefertigt, wobei bei 80% der Patienten ein Mikoradenom vorliegt, dass nicht immer zweifelsfrei neuroradiologisch detektiert werden kann.

5 Therapie

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