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Morbus Cushing

nach dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939)
Englisch: Cushing's disease, Cushing disease

1 Definition

Als Morbus Cushing bezeichnet man das "zentrale Cushing-Syndrom", das durch eine erhöhte Sekretion von ACTH durch ein Adenom des Hypophysenvorderlappens gekennzeichnet ist. Der Morbus Cushing ist eine Form des Hypercortisolismus.

Die Symptome entsprechen im allgemeinen denen des Cushing-Syndroms.

  • ICD10-Code: E24.0 - Hypophysäres Cushing-Syndrom

2 Pathophysiologie

Das Adenom sezerniert ungehemmt POMC, aus welchem u.a. ACTH abgespalten wird, das in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde eine gesteigerte Cortisolsynthese induziert (Hypercortisolismus).

Cortisol ähnelt strukturell dem Aldosteron und kann auch an Mineralokortikoidrezeptoren (Aldosteronrezeptoren) binden, was die große Bandbreite der verschiedenen Symptome erklärt:

3 Symptome

4 Diagnostik

4.1 Allgemeine Diagnostik

4.2 Endokrinologische Diagnostik

4.2.1 Ausschlussdiagnostik

  • Kortisolausscheidung im 24-h-Urin (bei Cushing-Syndrom deutlich erhöht)
  • Kortisol-Tagesprofil aus Blut und Speichel um 8, 20 und 24 Uhr (-> Typisch für das Cushing-Syndrom ist das Fehlen eines Kortisolabfalls in der ersten Nachthälfte. Ein Plasmakortisol-Spiegel von weniger als 1,8 μg/dl (50 nmol/l) um 24 Uhr schließt ein Cushing-Syndrom aus)
  • Dexamethason-Kurztest: Dafür wird dem Patienten um Mitternacht 1 mg Dexamethason verabreicht. Beträgt der 8 Std später gemessene morgendliche Serumcortisol-Wert < 2 µg/dl, liegt kein Cushing-Syndrom vor.

4.2.2 Differentialdiagnostik

Sie dient zur weiteren Differenzierung bei gesichertem Cushing-Syndrom.

  • ACTH-Plasmapiegel: ACTH-Werte < 5 pg/ml (1.1 pmol/l) sprechen für ein ACTH-unabhängiges, ACTH-Werte > 20 pg/ml (4.4 pmol/) für ein ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom.
  • CRH-Test
  • Dexamethason-Langtest (Liddle-Test): Unterscheidung zwischen ektoper ACTH-Produktion und Cushing-Krankheit

4.2.3 Weitere Verfahren

4.3 Bildgebung

  • Darstellung der Nebennieren beziehungsweise der Hypophyse (Sonographie, CT, MRT). Bei vielen Patienten liegt ein Mikroadenom vor, dass neuroradiologisch nicht detektiert werden kann.

5 Therapie

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