Weber-Benedikt-Syndrom

Das Weber-Benedikt-Syndrom wird durch eine Schädigung des Mittelhirns (Mittelhirnsyndrom) verursacht. Dabei werden der Nucleus ruber (unteres Nucleus-ruber-Syndrom) teilweise zerstört, die Substantia nigra geschädigt sowie der Lemniscus medialis und der Nervus oculomotorius unterbrochen. Weiterhin kann das Kleinhirn betroffen sein.

Mögliche Ursachen sind:

• Vaskulär: Blutung oder Durchblutungsstörung des Mittelhirns (Arteria cerebri posterior, Arteria choroidea posterior)
• Infektiös: Enzephalitis z. B. durch Herpesviren
• Entzündlich: Multiple Sklerose, Vaskulitis
• Neoplastisch: beispielsweise ein Glioblastom, IDH-Wildtyp^[1]

Das Syndrom entsteht durch eine Läsion im Tegmentum mit Beteiligung des Nucleus ruber und der Oculomotoriusfaszikel beziehungsweise des Nucleus nervi oculomotorii. Häufig sind auch benachbarte Bahnen wie der Substantia nigra, des Lemniscus medialis und des Pedunculus cerebellaris superior betroffen.^[2]

Die ipsilaterale Okulomotoriusparese beruht auf einer Schädigung des Nerven, während die kontralateralen motorischen und extrapyramidalen Symptome durch die Mitbeteiligung des Nucleus ruber, der zerebellären Verbindungen und der benachbarten motorischen Bahnen erklärt werden.^[2] Kontralaterale sensible Ausfälle können bei Schädigung aufsteigender sensibler Bahnen, insbesondere des Lemniscus medialis, auftreten.^[3]

Typischerweise fällt eine ipsilaterale Okulomotoriusparese auf, bei der das betroffene Auge nach außen unten abweicht. Die Pupille ist weit und lichtstarr. Das Lid kann hängen (Ptosis). Der Patient beklagt meist Doppelbilder.

Kontralateral fallen folgende Symptome auf:

• Hemiparese
• Hemihypästhesie
• Hemichorea
• Hemiathetose
• Rigor
• Tremor (oft in Form eines Holmes-Tremors)
• gegebenenfalls Hemiataxie

Das Weber-Benedikt-Syndrom wird primär anhand einer ausführlichen neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Die Ursache wird mittels Bildgebung abgeklärt, insbesondere durch kraniale Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT).

Das Weber-Benedikt-Syndrom kann von anderen Hirnstamm- bzw. Mittelhirnsyndromen abgegrenzt werden, wobei die Übergänge fließend sind:

• Claude-Syndrom: Hauptsymptom ist die kontralaterale Ataxie, während beim Weber-Benedikt-Syndrom Tremor und Choreoathetose vorherrschen.
• Nothnagel-Syndrom (oberes Nucleus-ruber-Syndrom): Die Symptome entsprechen denen des Weber-Benedikt-Syndroms.
• Weber-Syndrom (Hemiplegia alternans oculomotoria): Eine Schädigung des Pedunculus cerebri führt zur ipsilateralen Okulomotoriusparese und kontralateralen Hemiparese.

DIe Therapie ist abhängig von der Ursache.

Die Prognose hängt vor allem von der Ursache, der Ausdehnung und dem Ausmaß der neurologischen Defizite ab.^[4] Bei reversiblen oder behandelbaren Ursachen, etwa einem entfernbaren Tumor oder einer erfolgreich behandelten Gefäßläsion, können sich die Symptome deutlich bessern. Bei ausgedehnten Läsionen sind persistierende Defizite die Regel.^[4]