Lymphofollikuläre Thymushyperplasie

Die genaue Inzidenz der LFH ist derzeit (2020) unbekannt. Die LFH kommt häufig bei der sog. Early-Onset-Myasthenia-gravis (EOMG) vor, seltener bei thymomassoziierter Myasthenia gravis, bei Myasthenia gravis durch Autoantikörper gegen Lrp4 sowie bei anderen Autoimmunerkrankungen.

Die genaue Ursache der LFH ist aktuell (2020) unklar. Bei EOMG prädisponieren genetische Polymorphismen für eine abnorme T-Zell-abhängige Immunreaktion, die zur Bildung von Lymphfollikeln und funktionell defekten T-Zellen führt.

Patienten mit LFH zeigen keine Lokalsymptome, jedoch Zeichen der autoimmunen Grunderkrankung.

Der Thymus ist bei bei der LFH nur minimal vergrößert und zeigt pathohistologisch einen weitestgehend altersgerechten Kortex mit mit Ki-67-positiven, TdT-positiven Thymozyten. Die Medulla und perivaskulären Räume sind jedoch aufgrund von Lymphfollikeln und diffus verteilten CD20-positiven B-Zellen und reifen, CD3-positiven und TdT-negativen T-Zellen verbeitert.

Bei einer Raumforderung im vorderen bzw. mittleren Mediastinum kommt eine Vielzahl an Prozessen in Frage. Die Häufigkeit möglicher Differenzialdiagnosen unterscheidet sich je nach Alter des Patienten:^[1]

Die genaue Diagnose kann in der Regel nur durch eine (immun-)histologische Untersuchung nach erfolgter Thymusbiopsie gestellt werden. So kommen Lymphfollikel neben TdT-positiven, lymphozytenreichen, kortikalen Strukturen auch bei Myasthenia-gravis-assoziierten B1- und B2-Thymomen vor. Lymphfollikel neben Keratin-positiven, spindelzelligen Formationen sprechen eher für ein AB-Thymom oder ein lymphoepitheliomähnliches Karzinom (LELC).