Shrunken-Pore-Syndrom
Trainier deine Lernmuskeln!
Mit Flash Cards, Quiz und mehr
Loslegen
Wir werden ihn in Kürze checken und bearbeiten.
Wir werden ihn in Kürze checken und bearbeiten.
Abkürzung: SPS
Definition
Das Shrunken-Pore-Syndrom (SPS) ist eine Nierenerkrankung, welche 2015 vom schwedischen Forscher Anders Grubb beschrieben wurde. Es kommt in den Glomerula zu Veränderungen der Endothelfenster, welche die Filtration von mittelgroßen Molekülen einschränkt, sodass diese im Körper verbleiben. Zu diesen Molekülen gehören unter anderem Signalstoffe, Entzündungsmarker und Proteine, die das Immunsystem und den Stoffwechsel steuern. Die angestauten Proteine fördern die Entstehung von Arteriosklerose.
Ursache
Pathophysiologisch kommt es zu einer Verengung der Endothelfenster sowie eine Verdickung der Basalmembran. Folglich ist die Passage von Mittelmolekülen ab eine Größe von ca. 5 kDa um mindestens 30 % erschwert.
Die genaue Ätiologie ist aktuell (2026) noch nicht geklärt. Es wird aktuell eher als ein Frühwarnzeichen oder als Folge anderer systemischer Prozesse im Körper interpretiert. Chronische Inflammation scheint den Prozess zu fördern, zudem ist er mit Arteriosklerose und Diabetes mellitus assoziiert. Ein reversibles Phänomen scheint auch in der Schwangerschaft stattzufinden.
Diagnostik
Bei Standard-Blutuntersuchungen liefern meist keine Hinweise, da das Glomerulum kleine Moleküle wie Kreatinin oder Harnstoff ungehindert passieren lässt, sodass die im Blut nicht erhöht sind.
Hinweisend ist die Bestimmung einer Cystatin C (CysC)-basierten GFR-Berechnung, da Cystatin C als Mittelmolekül im Blut retiniert wird.
Ein Quotient von eGFR (CysC) / eGFR (Crea) von weniger als 0,6-0,7 gilt als hinweisend für ein SPS. Die Veränderungen können zudem elektronenmikroskopisch nachgewiesen werden, aufgrund der fehlenden spezifischen Therapiemöglichkeiten, stellt der V.a. auf ein SPS aktuell keine Indikation für eine Nierenbiopsie dar.
Therapie
Aktuell (2026) gibt es keine spezifische Therapie, welche die Poren der Niere wieder erweitern können.
Studien haben gezeigt, dass Menschen mit SPS ein deutlich höheres Risiko für vorzeitige Todesfälle haben. Somit bleibt aktuell lediglich die Überwachung und Minimierung kardiovaskulärer Risikofaktoren wie Nikotinkarenz, Diabeteseinstellung, Bluthochdrucktherapie und Cholesterinsenkung im Fokus.
Quellen
https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.122.027980
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0009912019312329