Sandifer-Syndrom
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Loslegennach dem britischen Kinderneurologen Paul Sandifer (1908–1964)
Englisch: Sandifer syndrome
Definition
Das Sandifer-Syndrom ist eine seltene, vor allem im Säuglings- und Kleinkindalter auftretende Bewegungsstörung.[1] Es ist eng mit gastroösophagealem Reflux (GERD) verbunden. Betroffene Kinder zeigen während oder kurz nach den Mahlzeiten krampfartige, schmerzhafte Verbiegungen des Halses, des Rumpfes und der Beine.
Ätiologie
Die genauen Ursachen der Bewegungen sind bisher (2026) nicht abschließend geklärt. Diskutiert wird, dass die Kinder diese Körperhaltungen unbewusst einnehmen, um die Schmerzen durch das aufsteigende Sodbrennen zu lindern.[2] Manchmal tritt das Syndrom in Verbindung mit einem Zwerchfellbruch (Hiatushernie) auf.
Symptome
Die Anfälle dauern meist 1 bis 3 Minuten und können bis zu 10-mal täglich auftreten. Die neurologische Untersuchung ist dabei in der Regel unauffällig – ein wichtiger differentialdiagnostischer Hinweis gegenüber einer Epilepsie.[3] Zu den typischen Anzeichen gehören:
- Überstrecken des Körpers: der Rücken krümmt sich stark nach hinten (Opisthotonus)
- Kopfverdrehung: der Kopf wird extrem nach hinten oder zur Seite geneigt (Torticollis / Schiefhals)
- Fehlinterpretationen: die Muskelkrämpfe und das plötzliche Versteifen können leicht mit epileptischen Anfällen verwechselt werden
- Begleitsymptome des Reflux: häufiges Spucken, Unruhe beim Füttern, Nahrungsverweigerung und Reizbarkeit
- Weitere mögliche Begleitbefunde: Eisenmangelanämie, Gedeihstörung bzw. Entwicklungsverzögerung sowie respiratorische Symptome wie Husten, Stridor oder Apnoen
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch anhand der zeitlichen Assoziation der Bewegungsstörung mit den Mahlzeiten sowie einer unauffälligen neurologischen Untersuchung gestellt. Eine 24-Stunden-pH-Metrie des Ösophagus war in Fallserien durchgehend positiv, während obere Endoskopie und Breischluck nur bei einem Teil der Patienten wegweisend waren.[3] Bei unklarer klinischer Präsentation kann zusätzlich ein Video-EEG zur Abgrenzung von epileptischen Anfällen sinnvoll sein.
Therapie
Im Vordergrund steht die Therapie der zugrunde liegenden GERD durch Anpassung der Ernährung (z.B. Andicken der Nahrung, aufrechte Lagerung nach den Mahlzeiten) und medikamentöse Säuresuppression, insbesondere mit Protonenpumpeninhibitoren (PPI). Bei Kindern mit begleitenden anatomischen Anomalien wie einer Hiatushernie ist eine operative Therapie (z.B. Fundoplicatio) häufiger erforderlich als bei Kindern ohne derartige Befunde.[4]
Prognose
Bei den meisten Kindern verschwindet das Syndrom von selbst, wenn sich der Reflux im Laufe der ersten beiden Lebensjahre bessert.
Quellen
- ↑ Pschyrembel Online. Sandifer-Syndrom. Verfügbar unter: Sandifer-Syndrom.
- ↑ Orphanet. Sandifer-Syndrom. Verfügbar unter: Sandifer-Syndrom.
- ↑ 3,0 3,1 Mindlina I. Diagnosis and management of Sandifer syndrome in children with intractable neurological symptoms. Eur J Pediatr. 2020;179(2):243-250. DOI: 10.1007/s00431-019-03567-6
- ↑ Kato D, Uchida H, Amano H, et al. A systematic review of Sandifer syndrome in children with severe gastroesophageal reflux. Pediatr Surg Int. 2024;40(1):91. DOI: 10.1007/s00383-024-05683-3