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Lungensequester

(Weitergeleitet von Pulmonaler Sequester)

Synonyme: bronchopulmonaler Sequester (BPS), bronchopulmonale Sequestration, pulmonaler Sequester, pulmonale Sequestration, Lungensequestration
Englisch: pulmonary sequestration, bronchopulmonary sequestration

1 Definition

Als Lungensequester, kurz BPS, wird ein von der normalen Lunge abgetrennter und funktionsloser Lungenanteil bezeichnet, der systemarteriell versorgt wird, aber keinen Anschluss an das normale Bronchialsystem aufweist.

  • ICD10-Code: Q33.2 - Lungensequestration (angeboren)

2 Einteilung

Je nach Lokalisation unterscheidet man folgende Formen:

3 Ätiopathogenese

Ein Lungensequester stellt vermutlich eine kongenitale Fehlbildung dar. Sie entwickelt sich aus einer überzähligen Lungenknospe des primitiven Vorderdarms. Die arterielle Blutversorgung erfolgt meist über Äste der Aorta. Der venöse Abfluss erfolgt bei der intralobären Form über die Lungenvenen, sodass ein Links-Links-Shunt entsteht, bei der extralobären Form über das systemische Venensystem. Der Lungensequester weist keine Verbindung zum Tracheobronchialbaum auf, extralobäre Formen können mit dem Gastrointestinaltrakt kommunizieren.

Intralobäre Sequester können evtl. auch durch rezidivierende pulmonale Infektionen im Jugendalter entstehen.

4 Klinik

Extralobäre Lungensequester sind meist asymptomatisch, können sich aber auch bei größerem Shuntvolumen bereits im Säuglingsalter manifestieren. Intralobäre Lungensequester führen oft im Jugend- oder Erwachsenenalter zu rezidivierenden Pneumonien. Weitere Symptome bzw. Komplikationen sind:

5 Diagnostik

Wenn die zuführenden Gefäße sehr groß sind, hört man bei der Auskultation des Thorax ein Strömungsgeräusch. Lungensequester werden ansonsten radiologisch diagnostiziert. Die Computertomographie (CT) bzw. die CT-Angiographie (CTA) stellt die Methode der Wahl dar. Weiterhin kann eine MRT sowie eine Angiographie durchgeführt werden. Mittels pränatalem Ultraschall kann die Diagnose auch in utero gestellt werden.

Röntgenologisch fällt eine glatt begrenzte, ovaläre oder trianguläre Verschattung (v.a. links im posterioren Unterlappensegment) auf. Perforiert der Sequester, kann es zur Ausbildung von teils luft-, teils flüssigkeitsgefüllten multilokulären Zysten kommen. Charakteristisch sind weiterhin periläsional auftretende, emphysemartige Veränderungen. In der CTA kann die systemarterielle Versorgung aus der Aorta nachgewiesen werden. Intralobäre Sequester zeigen Zeichen einer Überblähung (Air Trapping).

6 Differenzialdiagnosen

7 Therapie

Extrapulmonale sowie große intrapulmonale Sequester werden reseziert (z.B. mittels Lobektomie). Kleinere intrapulmonale Sequester können durch Verschluss der zuführenden Gefäße (Embolisation) behandelt werden.

8 Prognose

Patienten mit Lungensequester weisen nach Resektion eine gute Prognose auf.

Diese Seite wurde zuletzt am 27. Januar 2021 um 11:01 Uhr bearbeitet.

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