Scimitar-Syndrom

Synonyme: venolobäres Syndrom, kongenitales hypoplastisches Lungensyndrom, hypogenetisches Lungensyndrom, Lungenhypoplasie mit atypischer pulmonalvenöser Drainage

Definition

Als Scimitar-Syndrom wird eine atypisch verlaufende rechtsseitige Lungenvene mit Lungenvenenfehlmündung in Kombination mit weiteren kardiopulmonalen Anomalien bezeichnet.

Epidemiologie

Die Prävalenz des Scimitar-Syndroms wird auf 2/100.000 geschätzt.

Ätiologie

Die genaue Ursache des Scimitar-Syndroms ist derzeit (2021) unklar.

Pathogenese

Beim Scimitar-Syndrom drainiert die rechte (selten die linke) Lungenvene ist den subdiaphragmalen Abschnitt der Vena cava inferior, seltener in eine Lebervene, in die Vena portae, den rechten Vorhof oder in den Sinus coronarius. Die Folge ist ein Links-Rechts-Shunt ggf. mit konsekutiver pulmonaler Hypertonie.

Gleichzeitig kann es zu einer Malformation der rechten Lunge mit mangelhafter Entwicklung des bronchovaskulären Systems kommen (hypogenetisches Lungensyndrom). Das Herz liegt meist in der rechten Thoraxhälfte. Weitere assoziierte Fehlbildungen sind z.B.:

Klinik

Das Scimitar-Syndrom kann asymptomatisch verlaufen, sich in der Neugeborenenzeit durch Zeichen einer Herzinsuffizienz und ein Atemnotsyndrom manifestieren oder erst im Erwachsenenalter zu Beschwerden (rezidivierende pulmonale Infekte, Belastungsdyspnoe) führen.

Diagnostik

Im Röntgen-Thorax ist meist die vertikal verlaufende rechtsseitige Lungenvene erkennbar. Sie biegt in Höhe des Zwerchfells nach medial um und erinnert morphologisch an einen Türkensäbel ("Scimitar"). Je nach assoziierter Fehlbildung können eine verkleinerte Lunge mit atypischer Lungengefäßzeichnung, ein Zwerchfellhochstand und eine ipsilaterale Mediastinalverlagerung vorliegen.

In der Computertomographie mit CT-Angiographie (CTA) kann die pulmonalvenöse Drainage genau dargestellt werden. Weiterhin kommt eine transthorakale oder transösophageale Echokardiographie sowie ggf. eine MR-Angiographie (MRA) zum Einsatz. Entscheidend ist die Shuntquantifizierung, die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sowie das Erkennen von assoziierten Fehlbildungen.

Differenzialdiagnosen

Plattenatelektase: verläuft meist horizontal oder nach lateral ansteigend
atypische Lungenvene ("wandering vein"): atypischer Verlauf der Lungenvene mit regelrechter Drainage in den linken Vorhof
Kartagener-Syndrom
Lungensequester

Therapie

Bei signifikantem Links-Rechts-Shunt und pulmonaler Hypertonie ist eine chirurgische Korrektur notwendig.

Prognose

Bei isolierter Lungenvenenfehlmündung ist die Lebenserwartung normal. Bei Manifestation bereits im Säuglings- und Kleinkindalter besteht eine signifikante Mortalität.