Lungenvenenfehlmündung

Bei der Lungenvenenfehlmündung fließt sauerstoffangereichertes Blut aus den Lungenvenen in den rechten Herzvorhof. Physiologisch wäre eine Einmündung in den linken Vorhof, von wo das oxygenierte Blut über den linken Ventrikel durch die Aorta in den Körperkreislauf ausgeworfen würde.

Man unterscheidet drei Formen von Lungenvenenfehlmündungen:

• die totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR)
• die partielle Lungenvenenfehlmündung (PAPVR)
• das Scimitar-Syndrom

2.1. Totale Lungenvenenfehlmündung

Bei diesem Phänomen sind alle vier Lungenvenen an den rechten Kreislauf angeschlossen. In diesem Fall liegt also demnach eine komplette Fehlmündung der Lungenvenen vor. Es erfolgt eine Einmündung in

• die obere Hohlvene
• die untere Hohlvene
• in beide Hohlvenen
• in den rechten Vorhof
• in die Lebervene

2.2. Partielle Lungenvenenfehlmündung

In diesem Fall mündet nur ein Teil der Lungenvenen falsch und es ist nur ein Lungenflügel von dieser Anormalität betroffen. Dabei ist die rechte Lunge mit ihren Lungenvenen doppelt so häufig betroffen, wie die linke. Mögliche Einmündungsziele sind hier:

• die obere Hohlvene
• seltener die untere Hohlvene
• der rechte Vorhof

Sehr häufig liegt gleichzeitig ein Atriumseptumdefekt (ASD) vor. Durch die teilweise falsche Einmündung kommt es zu einer stärkeren Volumenbelastung des rechten Herzens mit möglicher Hypertrophie als Langzeitfolge. Es kommt zu einer deutlichen Mehrdurchblutung der Lunge.

2.3. Scimitar-Syndrom

Das Scimitar-Syndrom ist extrem selten. Hierbei münden die Lungenvenen der rechten Lunge in ein Blutsammelgefäß. Dieses Sammelgefäß zieht zur unteren Hohlvene und geht in topographischer Nähe zum Zwerchfell in die Vene über. Das Blutsammelgefäß ist im Röntgenbild erkennbar und ähnelt von der Gestalt her einem türkischem Schwert, dem sogenannten Scimitar.

Bei diesem Krankheitsbild kommt es häufig zu einer Rechtsverlagerung des Herzens, sowie zu einer Unterentwicklung von einem Teil der Lunge und der Bronchien. Die hohe Blutzufuhr zum rechten Herzen stellt eine starke Belastung für das Gewebe dar und kann langfristig zu einer Rechtsherzhypertrophie führen. Auch die Lunge wird durch die erhöhte Blutzufuhr belastet. Sie ist anfälliger für Infektionen und das Risiko einer pulmonalen Hypertonie ist signifikant erhöht.

• EKG: registrierbare Rechtsherzbelastung
• Röntgen: Rechtsherzhypertrophie und vermehrte Lungendurchblutung
• Echokardiographie: mitunter deutlich vergrößerte rechte Herzkammer und ein erweiterter Pulmonalgefäßstamm
• Herzkatheter: genaue Darstellung der Lungenvenen

4.1. Totale Lungenvenenfehlmündung

• korrigierende OP unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine
• bei zu schnellem Verschluss des Foramen ovale erfolgt als überbrückende Maßnahme bis zur OP ein Rashkind-Manöver

4.2. Partielle Lungenvenenfehlmündung

• operative Umleitung des Lungenblutes in den linken Vorhof durch einen Patch
• Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine

4.3. Scimitar-Syndrom

• operative Umleitung des Blutes aus der Scimitar-Vene (Sammelgefäß) in den linken Vorhof durch die Patch-Technik

Die Patienten können in der Regel nach einer erfolgreichen OP ein normales Leben führen und sind normal belastbar. Eine lebenslange kardiologische Untersuchung und eine fortlaufende Endokarditisprophylaxe sind angezeigt.