Prostaglandinom
Synonyme: renomedullärer Interstitialzelltumor, Markkegelfibrom, medulläres Fibrom
Englisch: renomedullary interstitial tumor, Renomedullary interstitial cell tumor
Definition
Das Prostaglandinom ist ein benigner mesenchymaler Tumor des Nierenmarks.
Epidemiologie
Das Prostaglandinom stellt einen häufigen Zufallsbefund dar. Es ist bei etwa 20 bis 50% aller Obduktionen von Menschen oberhalb des 50. Lebensjahres zu finden. Es zeigt keine Geschlechtspräferenz und eine zunehmende Inzidenz mit steigendem Lebensalter.
Ätiologie
Die Ursache des Prostaglandinoms ist aktuell (2019) unbekannt. Es wird vermutet, dass es sich um eine benigne Proliferation der Prostaglandin produzierenden interstitiellen Zellen der Niere handelt.
Symptome
Die meisten Prostaglandinome sind kleiner als 5 mm und verursachen keine Symptome. Größere Tumore können sich durch Rückenschmerzen und Hämaturie äußern. Multiple Prostaglandinome können mit einer arteriellen Hypertonie assoziiert sein.[1]
Pathologie
Prostaglandinome erscheinen makroskopisch als blaugrauer bis weißlicher runder Knoten innerhalb der Nierenpyramide. Histologisch zeigen sich kleine sternförmige Spindelzellen mit großen zytoplasmatischen Lipidtropfen. Die Zellen sind in ein lockeres, abschnittsweise verdichtetes fibröses Stroma mit Kollagenfasern eingebettet. Zum Teil sind Amyloidablagerungen zu finden. Darüber hinaus produziert dieser Tumor Prostaglandine, die aber meist zu keinen Auswirkungen auf den systemischen Blutdruck des Patienten führen.
Bildgebung
In der CT stellt sich ein Prostaglandinom als kleine, solide, hypodense Raumforderung im Nierenmark dar. Es nimmt weder Kontrastmittel auf noch zeigen sich Verkalkungen.
In der MRT zeigt sich der Tumor aufgrund des hohen Kollagengehalts und der spärlichen Zellularität hypointens sowohl in der T1- als auch in der T2-Wichtung.
Differenzialdiagnosen
- andere benigne mesenchymale Nierentumore (z.B. Reninom, Kapsulom, Leiomyom, Hämangiom, Lipom, Lymphangiom, Angioleiomyolipom)
- maligne mesenchymale Nierentumore (z.B. Liposarkom, Leiomyosarkom)
- epitheliale Nierentumore (z.B. Nierenzellkarzinom, papilläres Adenom, Nierenonkozytom)
Therapie
In der Regel bedarf ein Prostaglandinom keiner Therapie.
Quellen
- ↑ Ziade MS Renomedullary interstitial cell tumor, PathologyOutlines.com website, abgerufen am 20.09.2019
um diese Funktion zu nutzen.