Paraneoplastische zerebelläre Degeneration
Englisch: paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD
Definition
Die paraneoplastische zerebelläre Degeneration, kurz PZD, ist eine subakut bis akut eintretende zerebelläre Ataxie im Rahmen einer Tumorerkrankung. Sie wird meist von Dysarthrie und Nystagmus begleitet. Die häufigste Tumorassoziation ist das kleinzellige Bronchialkarzinom (SCLC). Die Symptomatik kann je nach vorliegendem Antikörper variieren. Die PZD stellt etwa die Hälfte aller sporadischen Kleinhirnerkrankungen im höheren Lebensalter dar.
Ätiologie
Bei betroffenen Patienten können in bis zu 60% der Fälle onkoneuronale Antikörper gefunden werden. Das Auftreten von Anti-Yo-Antikörpern zeigt häufig eine isolierte zerebelläre Degeneration an. Gelingt der Nachweis von Anti-Hu-Antikörpern, so ist mit einer begleitenden Enzephalomyelitis zu rechnen oder im Fall von Anti-Ri-Antikörpern mit Hirnnervenausfällen, Opsoklonus und Laryngospasmen. Die paraneoplastische zerebelläre Degeneration kann dem diagnostizierten Tumorleiden einige Jahre vorausgehen.
Gelegentlich lassen sich bei der PCD auch Rezeptorantikörper nachweisen, wie VGCC-AK oder GABA B-Rezeptor-Antikörper.
Neben dem kleinzelligen Bronchialkarzinom kann die PZD auch bei anderen Tumoren auftreten:
- Ovarial-, Uterus- oder Mammakarzinom
- (Hodgkin-)Lymphome
- Karzinome des Gastrointestinaltrakts
Klinik
Die Beschwerden können je nach vorliegendem Antikörper variieren. Zu den möglichen Symptomen gehören:
Diagnostik
- Antikörpernachweis (z.B. Anti-Yo, Anti-Hu, Anti-Ri)
- Liquoruntersuchung (Nachweis entzündlicher Veränderungen, erhöhte Zellzahl, erhöhtes Gesamteiweiß, intrathekale Immunglobulinsynthese)
- kraniale Magnetresonanztomographie (initial meist unauffällig, im Verlauf jedoch diffuse zerebelläre Atrophie)
Therapie
Insgesamt spricht die Erkrankung schlecht auf Tumor- und Immuntherapien an. Folgende Therapieoptionen können versucht werden:
Zur symptomatischen Therapie kommen Propranolol, Topiramat oder Clonazepam in Frage.
Prognose
Häufig kommt es bei Betroffenen zu einer progredienten Verschlechterung mit Rollstuhlpflichtigkeit.
Literatur
- Berlit P: Paraneoplastische Syndrome in der Neurologie, abgerufen am 12.07.2025
- DeSimoni D, Höftberger R: Paraneoplastische neurologische Syndrome. Eine aktuelle Zusammenfassung, abgerufen am 12.07.2025