Nizza-Klassifikation

Die Nizza-Klassifikation sieht eine Einteilung der pulmonalen Hypertonie in fünf Klassen und mehrere Subklassen vor.

Klassen

Die fünf Klassen der Nizza-Klassifikation richten sich nach der jeweiligen Ätiologie der pulmonalen Hypertonie:

• Pulmonalarterielle Hypertonie bzw. pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonalkapilläre Hämangiomatose (PCH) bzw. persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
• Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens
• Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
• Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH)
• Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen

Subklassen

Die fünf Klassen lassen sich weiter in Subklassen unterteilen, welche die Ätiologie der Krankheit genauer beschreiben. In einigen Fällen sind die verantwortlichen Faktoren oder Mutationen für die Entstehung der Subklasse bekannt, die dann als Subklasse der Subklasse angegeben werden:

• 1. Pulmonalarterielle Hypertonie
  • Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH)
  • Hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie (HPAH)
    • BMPR2
    • ALK1, Endoglin (mit oder ohne hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie)
    • Unbekannt
  • Arzneimittel- und toxininduziert
  • Assoziierte Pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei:
    • Kollagenosen
    • HIV-Infektion
    • portaler Hypertonie
    • angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler)
    • Bilharziose
• 2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens
  • Systolische Dysfunktion
  • Diastolische Dysfunktion
  • Herzklappenerkrankungen (Mitral- oder Aortenklappenfehler)
• 3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
  • Interstitielle Lungenerkrankung
  • andere restriktiv und obstruktiv gemischte pulmonale Erkrankungen
  • Schlafapnoe-Syndrom
  • Alveoläre Hypoventilation
  • Chronische Höhenkrankheit
  • Anlagebedingte Fehlbildungen
• 4. Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH)
• 5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen
  • Hämatologische Erkrankungen: Chronisch hämolytische Anämie, Myeloproliferative Erkrankungen, Zustand nach einer Splenektomie
  • Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhanszellenhistiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitis
  • Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen
  • Andere: Obstruktion durch Tumore, fibrosierende Mediastinitis, chronische Nierenerkrankung mit Dialyse

Seit 1998 auf der 2. Weltkonferenz zur pulmonalen Hypertonie das erste Klassifikationssystem zur pulmonalen Hypertonie vorgestellt wurde, ist letzteres alle fünf Jahre mit Hilfe neuer wissenschaftlicher Erkenntnisse und Erfahrungswerte aus der klinischen Praxis aktualisiert worden. Mit einer Aktualisierung der derzeit gültigen Nizza-Klassifikation ist daher zur 6. Weltkonferenz im Jahr 2018 zu rechnen.