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Morbus Stargardt

Synonym: Fundus flavimaculatus
Englisch: Stargardt's disease, Stargardt's macular dystrophy

1 Definition

Der Morbus Stargardt ist eine sehr seltene, in der Regel autosomal-rezessiv vererbbare, juvenile Makuladegeneration mit Zerfall der Zapfen in der Fovea centralis und einer sekundären Optikusatrophie.

ICD-10-Code: H53.5

2 Geschichte

Erstmals beschrieben wurde dieses Phänomen 1909 von dem deutschen Augenarzt Karl Bruno Stargardt in der Augenklinik in Marburg.

3 Ursache

In den meisten Fällen ist eine Genmutation der Auslöser für diese Erkrankung. Durch diese Mutation können giftige Abbauprodukte des Rhodopsins nicht abtransportiert werden und lagern sich in den Zellen an, wodurch diese allmählich zerstört werden.

4 Symptome

Im Laufe der Pubertät sinkt der Visus auf bis zu 0,1, wodurch die Fähigkeit zu Lesen verloren geht. In manchen Fällen stabilisiert er sich auch bei 0,2-0,3. Das Gesichtsfeld ist nicht betroffen und die Gefahr einer Erblindung besteht nicht. Im Pigmentepithel zeigen sich fluoreszierende Ablagerungen, die bei einer Funduskopie sichtbar sind.

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