Peritoneales Mesotheliom
Synonyme: Mesotheliom des Peritoneums, malignes peritoneales Mesotheliom
Englisch: malignant peritoneal mesothelioma (MPM)
1. Definition
Das peritoneale Mesotheliom, kurz MPM, ist ein seltener, maligner Tumor des Bauchfells (Peritoneum).
2. Epidemiologie
Etwa 20 % der primären Mesotheliome gehen vom Peritoneum aus. Männer erkanken häufiger an peritonealen Mesotheliomen. Die Inzidenz liegt dabei bei 0,5 - 3 Fällen (Männer), bzw. 0,2 - 2 Fällen (Frauen) pro 1.000.000 Menschen.[1] Das mediane Erkankungsalter liegt für Männer bei 72 Jahren und für Frauen bei 70 Jahren.[2]
3. Klassifikation
Die histologische Einteilung des peritonealen Mesothelioms erfolgt analog des Pleuramesothelioms in:
- epitheloid (ca 75 % der Tunoren mit besserer Prognose assoziert)
- sarkomatoid (selten)
- desmoplastisch (sehr selten)
- biphasisch bzw. gemischt (ca. 25 % der Tumoren)
4. Risikofaktoren
Als primärer Risikofaktor gilt die Asbestexposition. Weiter besteht eine Assoziation mit dem Simian-Virus-40[2] und der BAP-1-Mutation.[3]
5. Symptome
Die Symptome des peritonealen Mesothelioms sind diffus.
6. Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem Stadium und ist multimodal. Operatives Standardverfahren ist die zytoreduktive Chirurgie (CRS). Angestrebt wird die chirurgisch vollständige Peritonektomie.
Medikamentös kommen die systemische und die intraperitoneale Chemotherapie zum Einsatz. Adjuvant wird Pemetrexed in Kombination mit Cisplatin oder Carboplatin verwendet. Bei nicht-resezierbaren Mesotheliomen ist die Krebsimmuntherapie in Form einer Kombination aus Nivolumab und Ipilimumab ein Option.
Intraperitoneale Verfahren sind die hypertherme intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC) und die Druck-Aerosolchemotherapie (PIPAC).[2] Bei der HIPEC kommt Cis- oder Carboplatin alleine oder in Kombination mit Doxorubicin, Pemetrexed, Ifosfamid oder Mitomycin zur Anwendung.
7. Prognose
Die Prognose Das mediane Gesamtüberleben liegt bei 5-30 Monaten.[1]
8. Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Bofetta P. Epidemiology of peritoneal mesothelioma: a review Annals of Oncology 2007, abgerufen am 23.08.2024
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Onkopedia guideline: Peritoneales Mesotheliom und Pseudomyxoma peritonei, abgerufen am 23.08.2024
- ↑ Joseph et al.Genomic profiling of malignant peritoneal mesothelioma reveals recurrent alterations in epigenetic regulatory genes BAP1, SETD2, and DDX3X Modern Pathology 2016, abgerufen am 23.08.2024
- ↑ Garcia-Fadrique et al. Clinical presentation, diagnosis, classification and management of peritoneal mesothelioma: a review Journal of Gastrointestinal Oncology 2017, abgerufen am 23.08.2024