Mahaim-Tachykardie
Synonyme: Mahaim-Faser-Tachykardie, Mahaim-Bahn-Tachykardie
Englisch: Mahaim fiber tachycardia
Definition
Die Mahaim-Tachykardie ist eine Form der antidromen atrioventrikulären Reentrytachykardie (AVRT) unter Beteiligung verzögert übertragender akzessorischer Leitungsbahnen (Mahaim-Fasern). Sie verbinden typischerweise den rechten Vorhof mit dem rechten Ventrikel oder dem rechten Tawara-Schenkel.
Epidemiologie
Mahaim-Tachykardien sind selten und machen nur einen geringen Anteil von ca. 3 % der akzessorischen Leitungsbahnen aus. Sie manifestieren sich überwiegend bei jüngeren Patienten. Assoziationen mit strukturellen Herzerkrankungen sind möglich, jedoch nicht obligat. Die Ebstein-Anomalie tritt relativ häufig bei Patienten mit Mahaim-Bahnen auf.
Pathogenese
Die ursprüngliche Einteilung in nodoventrikuläre und faszikuloventrikuläre Bahnen wird heute überwiegend als überholt angesehen. Das Substrat ist meist eine rechtsseitige atriofaszikuläre Bahn mit dekrementellen Eigenschaften.
Atriofaszikuläre Bahnen verlaufen vom rechten Vorhof (anterolateral bis posterolateral am Trikuspidalklappenanulus) zum distalen rechten Tawara-Schenkel. Bei zunehmender Stimulationsfrequenz verlängert sich die Leitungszeit (dekrementelle Leitung).
Die Tachykardie entsteht durch eine antegrade Erregungsleitung über die Mahaim-Bahn und retrograde Leitung über den AV-Knoten. Dadurch kommt es zu einer kreisenden Erregung (Reentry-Schleife).
Aufgrund der antegraden Erregungsausbreitung über das rechte ventrikuläre Leitungssystem ergibt sich typischerweise eine Linksschenkelblock-Morphologie im EKG.
Symptome
Die klinische Präsentation entspricht der anderer supraventrikulärer Tachykardien:
- Palpitationen
- Schwindel
- Präsynkopen
- Synkopen (in schweren Fällen)
Die Symptome können über Jahre bestehen, bevor die Diagnose gestellt wird.
Diagnostik
Die Diagnostik der Mahaim-Tachykardie stützt sich auf das EKG und die elektrophysiologische Untersuchung (EPU).
EKG-Kriterien
...bei Sinusrhythmus
- Häufig minimale oder keine Präexzitation
- Charakteristisches rS-Muster in Ableitung III (bei ca. 60 % der Patienten)
- Fehlen septaler Q-Zacken
- Normale oder nur minimal verlängerte QRS-Dauer
Das rS-Muster in Ableitung III bei einem jungen Patienten mit Palpitationen sollte an eine Mahaim-Faser denken lassen.
...während der Tachykardie
- Linksschenkelblock-Morphologie (LBBB-Muster)
- Linkstyp (QRS-Achse meist 0° bis +75°)
- QRS-Dauer ≤150 ms (typischerweise 120–140 ms)
- Monophasische R-Zacke in Ableitung I
- rS-Muster in V1
- Präkordiale Transition in V4 oder später
- Langes AV-Intervall (durch langsame Leitung über die akzessorische Bahn)
- Kurzes VA-Intervall (retrograde Leitung über den AV-Knoten)
Differenzialdiagnose
Die Mahaim-Tachykardie kann mit einer supraventrikulären Tachykardie mit funktionellem Linksschenkelblock oder einer ventrikulären Tachykardie verwechselt werden, insbesondere bei negativer präkordialer Konkordanz.
Therapie
Akuttherapie
Vagale Manöver und Adenosin können die Tachykardie terminieren. Adenosin verursacht typischerweise einen Block in der akzessorischen Bahn. Zudem können Antiarrhythmika wie Betablocker oder Klasse-I-Antiarrhythmika verabreicht werden.
Elektrophysiologische Therapie
Die Katheterablation ist die definitive Therapie mit hoher Erfolgsrate und minimaler Morbidität. Die Ablation erfolgt typischerweise am rechten Trikuspidalklappenanulus (anterolateral bis posterolateral), wo Mahaim-Potentiale registriert werden können.
Literatur
- Soares Correa F et al. Part II-Clinical Presentation, Electrophysiologic Characteristics, and When and How to Ablate Atriofascicular Pathways. J Cardiovasc Electrophysiol. 2019
- Gormel S et al. Comprehensive Assessment of Mahaim Accessory Pathways' Anatomic Distribution. J Int Med Res. 2022
- Gallagher JJ et al. Role of Mahaim Fibers in Cardiac Arrhythmias in Man. Circulation. 1981