Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Ebstein-Anomalie

Synonyme: Morbus Ebstein, Ebstein-Malformation
Englisch: Ebstein anomaly

1 Definition

Die Ebstein-Anomalie ist ein kongenitaler Herzfehler, der mit einer Deformierung und Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel einhergeht.

2 Epidemiologie

Die Ebstein-Anomalie macht < 1 % der angeborenen Herzfehler aus. Die Prävalenz wird auf 1/50.000 bis 1/200.000 geschätzt. Dabei besteht keine Geschlechtspräferenz.

3 Ursache

Die Ursache der Ebstein-Anomalie ist derzeit (2020) nicht bekannt. In einigen Fällen ist das Auftreten mit der Einnahme von Lithium während der Schwangerschaft assoziiert, die kausale Bedeutung ist jedoch umstritten.

4 Pathophysiologie

Bei der Ebstein-Anomalie ist das septale und meist auch das posteriore Segel der Trikuspidalklappe zur Herzspitze hin verlagert. Die Segel sind dabei hypoplastisch und bewirken eine Trikuspidalinsuffizienz. Die Folge ist eine Volumenbelastung des dilatierten rechten Vorhofs und des funktionell verkleinerten rechten Ventrikels mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz.

Gleichzeitig kann ein Vorhofseptumdefekt (ASD) bzw. ein offenes Foramen ovale mit Rechts-Links-Shunt vorliegen, die zur Zyanose führen. Weiterhin kann eine Pulmonalklappenstenose sowie ein persistierender Ductus arteriosus vorkommen.

Als Komplikation oder im Sinne eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms können Herzrhythmusstörungen auftreten.

5 Symptome

Je nach Schweregrad können Betroffene asymptomatisch sein oder durch Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz auffallen. Mögliche Symptome sind:

6 Diagnostik

Eine Ebstein-Anomalie wird mittels Echokardiografie und Elektrokardiogramm sowie anschließender Herzkatheteruntersuchung diagnostiziert. Auch eine pränatale Diagnostik ist mittels Ultraschall möglich.

7 Therapie

Die Ebstein-Anomalie wird initial symptomatisch therapiert. Bei Progression ist eine operative Rekonstruktion bzw. ein Ersatz der Trikuspidalklappe notwendig.

8 Literatur

  • W. Ebstein, Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
  • E. Patorno et al., Lithium Use in Pregnancy and the Risk of Cardiac Malformations N Engl J Med 2017; 376:2245-2254 DOI: 10.1056/NEJMoa1612222

Diese Seite wurde zuletzt am 27. Mai 2020 um 14:39 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

7 Wertungen (2 ø)

37.113 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2020 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: