Lymphofollikuläre Thymushyperplasie
Synonym: thymische lymphofollikuläre Hyperplasie (TFH)
Definition
Die lymphofollikuläre Thymushyperplasie, kurz LFH, ist eine Form der Thymusvergrößerung, die meist im Rahmen von Autoimmunerkrankungen vorkommt.
Epidemiologie
Die genaue Inzidenz der LFH ist derzeit (2020) unbekannt. Die LFH kommt häufig bei der sog. Early-Onset-Myasthenia-gravis (EOMG) vor, seltener bei thymomassoziierter Myasthenia gravis, bei Myasthenia gravis durch Autoantikörper gegen Lrp4 sowie bei anderen Autoimmunerkrankungen.
Ätiologie
Die genaue Ursache der LFH ist aktuell (2020) unklar. Bei EOMG prädisponieren genetische Polymorphismen für eine abnorme T-Zell-abhängige Immunreaktion, die zur Bildung von Lymphfollikeln und funktionell defekten T-Zellen führt.
Klinik
Patienten mit LFH zeigen keine Lokalsymptome, jedoch Zeichen der autoimmunen Grunderkrankung.
Pathologie
Der Thymus ist bei bei der LFH nur minimal vergrößert und zeigt pathohistologisch einen weitestgehend altersgerechten Kortex mit mit Ki-67-positiven, TdT-positiven Thymozyten. Die Medulla und perivaskulären Räume sind jedoch aufgrund von Lymphfollikeln und diffus verteilten CD20-positiven B-Zellen und reifen, CD3-positiven und TdT-negativen T-Zellen verbeitert.
Differenzialdiagnose
Bei einer Raumforderung im vorderen bzw. mittleren Mediastinum kommt eine Vielzahl an Prozessen in Frage. Die Häufigkeit möglicher Differenzialdiagnosen unterscheidet sich je nach Alter des Patienten:[1]
Pathologie | 0-1 Jahr | 2-5 Jahre | 6-17 Jahre |
---|---|---|---|
Keimzelltumoren | +++ | ++ | + |
Zysten | ++ | + | +/- |
Lymphome | -/+ | + | +++ |
Echte Thymushyperplasie | ++ | + | -/+ |
Lymphofollikuläre Thymushyperplasie | --- | -/+ | + |
Reboundhyperplasie | -/+ | + | + |
Thymome | --- | -/+ | +/- |
Thymuskarzinome | -/+ | -/+ | +/- |
Weichgewebstumoren | + | + | + |
Herztumoren | -/+ | -/+ | -/+ |
relative Häufigkeiten: +++ sehr häufig, --- praktisch nie |
Die genaue Diagnose kann in der Regel nur durch eine (immun-)histologische Untersuchung nach erfolgter Thymusbiopsie gestellt werden. So kommen Lymphfollikel neben TdT-positiven, lymphozytenreichen, kortikalen Strukturen auch bei Myasthenia-gravis-assoziierten B1- und B2-Thymomen vor. Lymphfollikel neben Keratin-positiven, spindelzelligen Formationen sprechen eher für ein AB-Thymom oder ein lymphoepitheliomähnliches Karzinom (LELC).
Quellen
- ↑ Weis CA et al. „Echte Thymushyperplasie“: Differenzialdiagnose der Thymusvergrößerung bei Säuglingen und Kindern, Der Pathologe 38(4), April 2017, abgerufen am 21.01.2020
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