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Lymphofollikuläre Thymushyperplasie

Synonym: thymische lymphofollikuläre Hyperplasie (TFH)

1 Definition

Die lymphofollikuläre Thymushyperplasie, kurz LFH, ist eine Form der Thymusvergrößerung, die meist im Rahmen von Autoimmunerkrankungen vorkommt.

2 Epidemiologie

Die genaue Inzidenz der LFH ist derzeit (2020) unbekannt. Die LFH kommt häufig bei der sog. Early-Onset-Myasthenia-gravis (EOMG) vor, seltener bei thymomassoziierter Myasthenia gravis, bei Myasthenia gravis durch Autoantikörper gegen Lrp4 sowie bei anderen Autoimmunerkrankungen.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache der LFH ist aktuell (2020) unklar. Bei EOMG prädisponieren genetische Polymorphismen für eine abnorme T-Zell-abhängige Immunreaktion, die zur Bildung von Lymphfollikeln und funktionell defekten T-Zellen führt.

4 Klinik

Patienten mit LFH zeigen keine Lokalsymptome, jedoch Zeichen der autoimmunen Grunderkrankung.

5 Pathologie

Der Thymus ist bei bei der LFH nur minimal vergrößert und zeigt pathohistologisch einen weitestgehend altersgerechten Kortex mit mit Ki-67-positiven, TdT-positiven Thymozyten. Die Medulla und perivaskulären Räume sind jedoch aufgrund von Lymphfollikeln und diffus verteilten CD20-positiven B-Zellen und reifen, CD3-positiven und TdT-negativen T-Zellen verbeitert.

6 Differenzialdiagnose

Bei einer Raumforderung im vorderen bzw. mittleren Mediastinum kommt eine Vielzahl an Prozessen in Frage. Die Häufigkeit möglicher Differenzialdiagnosen unterscheidet sich je nach Alter des Patienten:[1]

Pathologie 0-1 Jahr 2-5 Jahre 6-17 Jahre
Keimzelltumoren +++ ++ +
Zysten ++ + +/-
Lymphome -/+ + +++
Echte Thymushyperplasie ++ + -/+
Lymphofollikuläre Thymushyperplasie --- -/+ +
Reboundhyperplasie -/+ + +
Thymome --- -/+ +/-
Thymuskarzinome -/+ -/+ +/-
Weichgewebstumoren + + +
Herztumoren -/+ -/+ -/+
relative Häufigkeiten: +++ sehr häufig, --- praktisch nie

Die genaue Diagnose kann in der Regel nur durch eine (immun-)histologische Untersuchung nach erfolgter Thymusbiopsie gestellt werden. So kommen Lymphfollikel neben TdT-positiven, lymphozytenreichen, kortikalen Strukturen auch bei Myasthenia-gravis-assoziierten B1- und B2-Thymomen vor. Lymphfollikel neben Keratin-positiven, spindelzelligen Formationen sprechen eher für ein AB-Thymom oder ein lymphoepitheliomähnliches Karzinom (LELC).

7 Quellen

  1. Weis CA et al. „Echte Thymushyperplasie“: Differenzialdiagnose der Thymusvergrößerung bei Säuglingen und Kindern, Der Pathologe 38(4), April 2017, abgerufen am 21.01.2020

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