Kongenitaler Hyposomatotropismus (Hund)

Die Erkrankung folgt beim Deutschen Schäferhund einem autosomal-rezessiven Erbgang und tritt bei dieser Rasse am häufigsten auf. Neben dem Deutschen Schäferhund sind auch der Saarloos Wolfhund und der Tschechoslowakische Wolfhund betroffen.

Der Defekt tritt insgesamt nur selten auf.

Der kongenitale Hyposomatotropismus entsteht infolge einer Mutation im LHX3-Gen, was zu einer mangelhaften Sekretion von Hypophysenhormonen führt.

Die Entwicklung der Adenohypophyse unterliegt einem sehr komplexen Prozess, weshalb jede Störung in der Enticklung zu einer Form von isoliertem oder kombinierten Hypophysenhomronmangel führen kann.

Durch den Gendefekt kommt es vermutlich zu einer fehlerhaften Zelldifferenzierung während der Organentwicklung. Folglich entsteht ein kombinierter Mangel an Wachstumshormonen, Thyreoidea-stimulierendem Hormon (TSH), Prolaktin und Gonadotropinen. Die Sekretion des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) hingegen bleibt ungestört. Durch den Mangel an Hormonen entwickeln sich eine Vielzahl von klinischen Manifestationen, wobei das verminderte Wachstum am häufigsten auftritt.

Die Klinik ist variabel und wird durch den Hormonmangel geprägt.

In den ersten Lebensmonaten stört der STH-Mangel insbesondere das Längenwachstum. Die Tiere erscheinen deutlich kleiner und wirken welpenhaft. Im Krankheitsverlauf können weitere, mit einem TSH- und Gonadotropinmangel assoziierte Symptome hinzukommen, u.a. Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose), Fell- und Hautprobleme (Fehlen des Deckhaars, Alopezie, Hyperpigmentation u.ä.) sowie uni- oder bilateraler Kryptorchismus.

Differenzialdiagnostisch kommen andere mit Minderwuchs verbundene Endokrinopathien in Frage, z.B. kongenitale Hypothyreose oder Hyperadrenokortizismus. Zusätzlich sind auch nicht-endokrine Ursachen wie Unterernährung oder kongenitale Organerkrankungen (u.a. Herzfehler sowie portosystemische Shunts) auszuschließen.

Ein kongenitaler Hyposomatotropismus kann mittels Messung von STH unter Stimulation mit dem STH-Releasing-Hormon Somatoliberin (GHRH) diagnostiziert werden:

• Blutentnahme und Bestimmung des STH-Basalwerts
• Injektion von 1 µg/kgKG GHRH i.v.
• erneute Blutabnahme zur STH-Bestimmung nach 20 bis 30 Minuten

Bei Hunden mit kongenitalem Hyposomatotropismus kommt es entweder zu keinem oder nur zu einem sehr geringen STH-Anstieg (< 10 ng/ml).

Als Therapie kann die Substitution mit porzinem STH versucht werden (0,1 bis 0,3 U/kgKG TID über 4 bis 6 Wochen). Da porzines STH nur schwer erhältlich ist, ist alternativ eine Behandlung mit Medroxyprogesteronacetat (2,5 bis 5,0 mg/kgKG s.c. alle 3 Wochen, dann etwa alle 6 Wochen) und Thyroxin durchzuführen.

Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen sind die Hunde engmaschig zu überwachen.

• Niemand HG (Begr.). Suter PF, Kohn B, Schwarz G (Hrsg.). 2012. Praktikum der Hundeklinik. 11., überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Enke-Verlag in MVS Medizinverlag Stuttgart GmbH & Co. KG. ISBN: 978-3-8304-1125-3
• Voorbij AM, Leegwater PA, Kooistra HS. 2014. Pituitary dwarfism in Saarloos and Czechoslovakian wolfdogs is associated with a mutation in LHX3. J Vet Intern Med 28(6):1770-1774. DOI:10.1111/jvim.12448