Klatskin-Tumor

Wie beim cholangiozellulären Karzinom ist die Ätiologie auch beim Klatskin-Tumor unklar. Es besteht eine Assoziation mit der primären sklerosierenden Cholangitis bei Colitis ulcerosa, Leberegelinfektion, Leberfibrose, Choledochuszyste sowie angeborenen zystischen Leberveränderungen.

Histologisch handelt es sich meistens um ein mäßig differenziertes und/oder schleimbildendes Adenokarzinom mit exzessivem fibrösem Stroma. Dieses kann entweder diffus infiltrierend oder polypös intraluminal wachsen

Charakteristisch für den Klatskin-Tumor ist seine perihiläre Lokalisation am Zusammenfluss des rechten und linken Ductus hepaticus (Hepatikusgabel).

Der Klatskin-Tumor wird nach Bismuth-Corlette in vier Stadien eingeteilt:

• Typ I: Tumor liegt knapp unterhalb der Hepatikusgabel, ist also streng genommen kein Klatskin-Tumor
• Typ II: der Tumor bezieht die Hepatikusgabel gerade mit ein
• Typ IIIa und IIIb: der Tumor betrifft den rechten bzw. linken Hepatikushauptast, der jeweils andere Ast ist frei
• Typ IV: der Tumor betrifft beide Hepatikushauptäste

Eine weitere Möglichkeit der Einteilung ist die Klassifikation nach Ivasaki und Kremer:

• Typ I: Befall des Ductus hepaticus communis unter Einbeziehung der Hepatikusgabel
• Typ II: Infiltration des rechten oder linken Ductus hepaticus
• Typ III: Beide Ductus hepatici sind befallen

Die Symptome lassen sich durch die Obstruktion der Gallenwege erklären. Sie bestehen aus

• Ikterus (beim Klatskin-Tumor besonders früh)
• Oberbauchbeschwerden, Müdigkeit, Inappetenz
• Juckreiz
• Steatorrhoe

In späteren Stadien kommt es auch zu Gewichtsverlust.

Pathophysiologie

Ursächlich für den Ikterus sind die Obstruktion der Gallenwege und der dadurch gestörte Abfluss des konjugierten Bilirubins. Im Darm kommt es durch das Fehlen der Gallensäure zu keiner Konjugation der Triacylglyceride und Fettsäuren. Diese können nicht mehr von Lipasen gespalten und aufgenommen werden, verbleiben im Darmlumen und verfetten den Stuhlgang (Steatorrhoe).

Labor

Im Laborbefund zeigt sich ein Anstieg von

• Konjugiertem Bilirubin
• Alkalischer Phosphatase
• Gamma-Glutamyltransferase (γ-GT)

Bildgebung

Die gestauten Gallengänge sowie der Tumor selbst lassen sich mittels

• Endoskopischer retrograder Cholangiopankreatikographie (ERCP),
• Magnetresonanztomographie (MRT) und
• Computertomographie (CT)

darstellen. Eine wichtige Differentialdiagnose ist die Autoimmuncholangitis.

Endoskopische Therapie

Bei weit fortgeschrittenem irresektablem Klatskin-Tumor besteht die Möglichkeit einer endoskopischen Gallenwegsdrainage oder einer perkutanen transhepatischen Drainage. Hierbei wird eine Drainage zur Überbrückung des Tumors in einen Leberlappen implantiert. Durch Ligatur einer Arteria hepatica wird die Hypoplasie des einen (nicht drainierten) sowie die Hyperplasie des anderen (drainierten) Leberlappens forciert.

Chirurgische Therapie

Besteht noch keinerlei Infiltration der Gallengänge, Lymphgefäße und Nervenscheiden sowie keine Fernmetastasierung, kann der Tumor operativ behandelt und reseziert werden. Dies ist jedoch nur bei 20% der zentralen Gallengangskarzinome der Fall.