Idiopathische hypertrophe Pachymeningitis
Englisch: idiopathic hypertrophic pachymeningitis
Definition
Idiopathische hypertrophe Pachymeningitis, kurz IHP, ist eine seltene, entzündliche Erkrankung der harten Hirnhaut (Dura mater), die durch deren Verdickung und Fibrosierung gekennzeichnet ist. Die genaue Ursache ist unbekannt, die Diagnose wird daher durch Ausschluss anderer Auslöser wie Infektionen oder Autoimmunerkrankungen gestellt.
Epidemiologie
IHP ist eine seltene Erkrankung, die genaue Prävalenz ist nicht bekannt. Sie tritt überwiegend bei Erwachsenen mittleren bis höheren Alters auf.
Pathogenese
Die genaue Pathogenese der IHP ist nicht vollständig geklärt. Sie wird jedoch als eine immunvermittelte Erkrankung angesehen, möglicherweise mit autoimmunen oder granulomatösen Mechanismen. Eine Assoziation mit IgG4-assoziierten Erkrankungen, Vaskulitiden (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis) oder chronischen Infektionen (z.B. Tuberkulose, Syphilis) wird diskutiert.
Die Verdickung der Dura führt zu einer mechanischen Kompression von Nervenstrukturen, was neurologische Symptome verursacht.
Klinik
Die Symptome umfassen Kopfschmerzen, Hirnnervenausfälle (v.a. Nervus opticus, trigeminus und abducens) sowie progressive neurologische Defizite (z.B. Paresen, Sensibilitätsstörungen). Zudem können Zeichen einer intrakraniellen Hypertension auftreten.
Diagnostik
Die Diagnostik umfasst:
- MRT mit Kontrastmittel: Zeigt eine verdickte, kontrastmittelaufnehmende Dura mater
- Biopsie der Dura: Zeigt eine lymphoplasmazelluläre Infiltration und Fibrosierung
- Liquordiagnostik: Leichte bis mäßige lymphozytäre Pleozytose und erhöhter Proteinspiegel
Differentialdiagnosen
Wichtige Differenzialdiagnosen sind:
- Meningeale Karzinomatose
- Chronische Meningitis
- Neurosarkoidose
Therapie
Die Therapie basiert in erster Linie auf der Gabe von Glukokortikoiden, wobei meist Prednisolon als First-Line-Therapie eingesetzt wird. Patienten mit unzureichendem Ansprechen oder zur Reduktion der Langzeitnebenwirkungen einer Steroidtherapie erhalten zusätzlich eine immunsuppressive Behandlung mit Methotrexat, Azathioprin oder Rituximab. In schweren Fällen, insbesondere bei massiver Nervenkompression, kann eine operative Entlastung erforderlich sein.
Prognose
Die Prognose ist variabel. Viele Patienten sprechen gut auf eine immunsuppressive Therapie an, aber Rückfälle sind häufig. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist entscheidend, um irreversible neurologische Schäden zu vermeiden.
Quellen
- Riku und Kato, Idiopathic hypertrophic pachymeningitis, Neuropathology, 2003
- Radiopaedia - Hypertrophic Pachymeningitis, abgerufen am 13.02.2025
- Orphanet - IgG4-related pachymeningitis, abgerufen am 13.02.2025