Hyperkeratosis lenticularis perstans

Man vermutet, dass die Erkrankung autosomal-dominant vererbt wird. Jedoch ist auch ein sporadisches Auftreten möglich. Ursächlich ist wahrscheinlich eine Störung der Keratinozyten-Proliferation.

Die Hyperkeratosis lenticularis perstans tritt insbesondere bei männlichen Patienten in der zweiten Lebenshälfte auf. Klinisch präsentiert sich die Erkrankung durch entzündliche keratotische Papeln, die von einer collerette-artigen Schuppenkrause umgeben sind. Die Papeln weisen eine rundlich-ovale Form auf und sind linsengroß. Entfernt man die Schnuppen, erscheinen Blutungen der Haut, die typischerweise eine tautropfenartige Form aufweisen. Die Hautveränderungen beginnen meist am Fußrücken und breiten sich im weiteren Verlauf auf die Streckseiten der Unterschenkel aus. In manchen Fällen sind ebenfalls die Oberschenkel, Arme und die Handrücken betroffen.

Die Diagnose wird klinisch und histologisch gestellt. Histologisch ist eine Orthohyperkeratose bzw. Parahyperkeratose erkennbar. Es zeigt sich eine gleichförmige Epidermisatrophie sowie ein bandförmiges lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis. Elastische Fasern fehlen typischerweise.

Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:

• Lichen planus
• Porokeratosis Mibelli
• Psoriasis vulgaris
• Akrokeratosis verruciformis Hopf
• Stuccokeratosis
• Elastosis perforans serpiginosa
• Morbus Darier
• Porokeratosis disseminita actinica superficialis
• Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans

Eine Kausaltherapie ist nicht verfügbar, die Therapieansaätze sind überwiegend probatorisch.

Die Hyperkeratosis lenticularis perstans wird meist mit pflegenden bzw. keratolytischen Externa wie beispielsweise Harnstoff, Salicylsäure oder Milchsäure behandelt. Als Therapieversuch sind topische Retinoide oder Vitamin-D-Analoga möglich, zeigen jedoch nur eine geringe Besserung. Systemische Retinoide oder die Ablation mittels Laser müssen in Relation zur Harmlosigkeit der Erkrankung abgewogen werden. Weitere Therapieoptionen sind Kryotherapie, PUVA oder topisches 5-FU.

Glukokortikoide zeigen in der Regel keine überzeugende Wirkung.

• Almatroud L, Wan L, Park A, Khachemoune A. A Systematic Review of the Treatment of Flegel's Disease. Clin Exp Dermatol. 2025 May 21:llaf227. doi: 10.1093/ced/llaf227. Epub ahead of print. PMID: 40398887.
• Pschyrembel - Hyperkeratosis lenticularis perstans, abgerufen am 28.07.2022
• Altmeyers Enzyklopädie - Hyperkeratosis lenticularis perstans, abgerufen am 28.07.2022