Hyperkeratosis lenticularis perstans
Synonyme: Morbus Flegel, Flegelsche Krankheit
Englisch: hyperkeratosis lenticularis perstans, Flegel's disease
Definition
Die Hyperkeratosis lenticularis perstans ist eine Verhornungsstörung (Dyskeratose), die durch keratotische Papeln und collerette-artige Schuppenkrausen gekennzeichnet ist.
Ätiologie
Man vermutet, dass die Erkrankung autosomal-dominant vererbt wird. Jedoch ist auch ein sporadisches Auftreten möglich. Ursächlich ist wahrscheinlich eine Störung der Keratinozyten-Proliferation.
Klinik
Die Hyperkeratosis lenticularis perstans tritt insbesondere bei männlichen Patienten in der zweiten Lebenshälfte auf. Klinisch präsentiert sich die Erkrankung durch entzündliche keratotische Papeln, die von einer collerette-artigen Schuppenkrause umgeben sind. Die Papeln weisen eine rundlich-ovale Form auf und sind linsengroß. Entfernt man die Schnuppen, erscheinen Blutungen der Haut, die typischerweise eine tautropfenartige Form aufweisen. Die Hautveränderungen beginnen meist am Fußrücken und breiten sich im weiteren Verlauf auf die Streckseiten der Unterschenkel aus. In manchen Fällen sind ebenfalls die Oberschenkel, Arme und die Handrücken betroffen.
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch und histologisch gestellt. Histologisch ist eine Orthohyperkeratose bzw. Parahyperkeratose erkennbar. Es zeigt sich eine gleichförmige Epidermisatrophie sowie ein bandförmiges lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis. Elastische Fasern fehlen typischerweise.
Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:
Therapie
Die Hyperkeratosis lenticularis perstans wird mit pflegenden Externa wie beispielsweise Harnstoff behandelt. Eine weitere Behandlungsoption ist der zeitlich begrenzte, topische Einsatz von Glukokortikoiden.
Literatur
- Pschyrembel - Hyperkeratosis lenticularis perstans, abgerufen am 28.07.2022
- Altmeyers Enzyklopädie - Hyperkeratosis lenticularis perstans, abgerufen am 28.07.2022
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