Hyperdeiodierung
Synonyme: Hyperdejodierung, Step-Up-Hyperdeiodierung
Englisch: hyperdeiodination syndrome, hyperdeiodation syndrome
Definition
Als Hyperdeiodierung wird eine gesteigerte Umwandlung von T4 zu T3 bezeichnet, die durch Überexpression und/oder gesteigerte Enzymaktivität peripherer oder zentraler Deiodinasen bedingt ist.
Hintergrund
Nicht jede Hyperdeiodierung führt zu einer Erhöhung des T3-Spiegels. Je nach anatomischer Lokalisation der gesteigerten Umwandlung kann die Symptomatik vielmehr recht heterogen sein:
Eine gesteigerte periphere Deiodierung kann zu einem High-T3-Syndrom bis hin zur T3-Hyperthyreose führen. Bei niedrigem Substratspiegel im Falle eines Low-T4-Syndroms kann sich trotz gesteigerter Deiodierungsleistung auch ein normaler FT3-Spiegel demonstrieren (latentes Hyperdeiodierungssyndrom).
Ist die Deiodierung im ZNS (insbesondere in Gliazellen und den Plexus choroidei) gesteigert, resultiert dagegen ein reduzierter TSH-Spiegel, der zu einer sekundären Hypothyreose führt. Diese Konstellation, die sich bei schweren Verlaufsformen eines Non-Thyroidal-Illness-Syndroms findet, ist dadurch bedingt, dass den zentralen Komponenten des Regelkreises eine Hyperthyreose vorgetäuscht wird.
ICD-10-Klassifikation
- E05.-: Hyperthyreose
- E07.-: Sonstige Krankheiten der Schilddrüse
- E07.8: Euthyroid-Sick-Syndrom
- E23.3: Hypothalamische Dysfunktion, anderenorts nicht klassifiziert
Pathogenese
In den meisten Fällen resultiert eine latente Hyperdeiodierung aus chronischem psychosozialem Stress im Sinne einer Typ-2-Allostase oder einem endemischen Jodmangel.[1] In der Literatur wurden High-T3-Syndrome darüber hinaus bei Patienten mit autonomen Adenomen, Morbus Basedow, follikulären Schilddrüsenkarzinomen und systemischer Sklerose beschrieben.[2]
Auch bei extrathyreoidalen Tumoren kann es durch Überexpression von Step-Up-Dejodinasen zur gesteigerten T3-Bildung kommen.[3][4][5]
Eine seltene Ursache für eine Hyperdejodierung und eine T3-Hyperthyreose stellt ein McCune-Albright-Syndrom dar. Hier rührt die Aktivierung von Dejodinasen von einer erhöhten intrazellulären cAMP-Konzentration her.[6][7]
Experimentelle Untersuchungen konnten eine Aktivitätssteigerung der zentralen 5‘-Dejodinase Typ 2 (DIO2) durch bakterielle Endotoxine zeigen. Dies würde die Entstehung einer thyreotropen Adaptation bei schweren Verlaufsformen einer Sepsis erklären.
Diagnostik
Diagnosekriterien sind:
- für eine periphere Hyperdeiodierung: Normaler oder erhöhter T3-Spiegel, GD erhöht.
- für eine zentrale Hyperdeiodierung: In Relation zum FT4-Spiegel inadäquat niedriger TSH-Spiegel (ähnlich wie bei der thyreotropen Insuffizienz aber ohne Nachweis einer Hypophysenfunktionsstörung, meist nur passager).
Therapie
Die Therapie der peripheren Hyperdeiodierung richtet sich nach der Klinik und der Ursache. Asymptomatische High-T3-Syndrome und eine latente Hyperdeiodierung ohne Symptomatik bedürfen üblicherweise keiner Behandlung.
Die Behandlung einer T3-Hyperthyreose einschließlich des symptomatischen isolierten High-T3-Syndroms wird durch die Gabe von Betablockern (z.B. Metoprolol und Bisoprolol) unterstützt, da hierdurch die Wirkungen des erhöhten T3-Spiegels am Myokard abgedämpft werden.
Früher wurde die Verwendung unselektiver Betablocker (z.B. Pindolol und Propranolol) propagiert, da hierdurch die Deiodierung gehemmt wird. Dies kann aber nach heutigen Erkenntnissen nicht mehr empfohlen werden, da in einer großen Population thyreotoxischer Patienten eine erhöhte Sterblichkeit unter unselektiven Betablockern beobachtet wurde[8]. Daher sollten heute nur noch beta-1-selektive Betablocker zum Einsatz kommen. Alternativ ist auch das Thyreostatikum Propylthiouracil in der Lage, periphere Deiodinasen zu hemmen. Allerdings ist hierbei eine nicht geringe Hepatotoxizität zu beachten.
Es ist umstritten, ob eine zentrale Hyperdeiodierung einer Therapie bedarf (s. NTIS).
Einzelnachweise
- ↑ Obregon MJ, Escobar del Rey F, Morreale de Escobar G. The effects of iodine deficiency on thyroid hormone deiodination. Thyroid. 2005 Aug;15(8):917-29. PMID 16131334.
- ↑ Miyauchi A, Takamura Y, Ito Y, Miya A, Kobayashi K, Matsuzuka F, Amino N, Toyoda N, Nomura E, Nishikawa M. 3,5,3'-Triiodothyronine thyrotoxicosis due to increased conversion of administered levothyroxine in patients with massive metastatic follicular thyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Jun;93(6):2239-42. doi: 10.1210/jc.2007-2282. Epub 2008 Apr 8. PMID 18397985.
- ↑ Goemann IM, Marczyk VR, Romitti M, Wajner SM, Maia AL. Current concepts and challenges to unravel the role of iodothyronine deiodinases in human neoplasias. Endocr Relat Cancer. 2018 Dec 1;25(12):R625-R645. doi: 10.1530/ERC-18-0097. PMID 30400023.
- ↑ Nappi A, De Stefano MA, Dentice M, Salvatore D. Deiodinases and Cancer. Endocrinology. 2021 Apr 1;162(4):bqab016. doi: 10.1210/endocr/bqab016. PMID 33539515; PMCID PMC7906444.
- ↑ Piekiełko-Witkowska A, Nauman A. Iodothyronine deiodinases and cancer. J Endocrinol Invest. 2011 Oct;34(9):716-28. doi: 10.3275/7754. Epub 2011 May 27. PMID: 21623154.
- ↑ Brogan P, Khadilkar VV, Stanhope R. Occult T3 toxicosis in McCune-Albright syndrome. Horm Res. 1998;50(2):105-6. doi: 10.1159/000023244. PMID 9701705.
- ↑ Wong SC, Zacharin M. Long-term health outcomes of adults with McCune-Albright syndrome. Clin Endocrinol (Oxf). 2017 Nov;87(5):627-634. doi: 10.1111/cen.13419. Epub 2017 Aug 8. PMID 28699175.
- ↑ Isozaki O, Satoh T, Wakino S, Suzuki A, Iburi T, Tsuboi K, Kanamoto N, Otani H, Furukawa Y, Teramukai S, Akamizu T. Treatment and management of thyroid storm: analysis of the nationwide surveys: The taskforce committee of the Japan Thyroid Association and Japan Endocrine Society for the establishment of diagnostic criteria and nationwide surveys for thyroid storm. Clin Endocrinol (Oxf). 2016 Jun;84(6):912-8. doi: 10.1111/cen.12949. PMID 26387649
Literatur
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- Dietrich, J. W., A. Stachon, B. Antic, H. H. Klein, and S. Hering (2008). "The AQUA-FONTIS Study: Protocol of a multidisciplinary, cross-sectional and prospective longitudinal study for developing standardized diagnostics and classification of non-thyroidal illness syndrome." BMC Endocrine Disorders 8 (13). PMID 18851740.
- Dietrich, J. W., K. Brisseau und B. O. Boehm (2008). "Resorption, Transport und Bioverfügbarkeit von Schilddrüsenhormonen." Deutsche Medizinische Wochenschrift 133 (31/21): 1644-8. PMID 18651367.
- Figge J, Leinung M, Goodman AD, Izquierdo R, Mydosh T, Gates S, Line B, Lee DW. The clinical evaluation of patients with subclinical hyperthyroidism and free triiodothyronine (free T3) toxicosis. Am J Med. 1994 Mar;96(3):229-34. PMID 8154510
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- Miyauchi A, Takamura Y, Ito Y, Miya A, Kobayashi K, Matsuzuka F, Amino N, Toyoda N, Nomura E, Nishikawa M. 3,5,3'-Triiodothyronine thyrotoxicosis due to increased conversion of administered levothyroxine in patients with massive metastatic follicular thyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Jun;93(6):2239-42. Epub 2008 Apr 8. PMID 18397985
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