Granulomatöse Amöbenenzephalitis
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Definition
Bei der granulomatösen Amöbenenzephalitis (GAE) handelt es sich um eine sehr seltene, subakut bis chronisch verlaufende Infektion des zentralen Nervensystems die durch Akanthamöben hervorgerufen wird.
Ätiologie
Akanthamöben kommen ubiquitär in der Umwelt vor. Bei der GAE sind überwiegend Personen mit eingeschränktem Immunstatus oder schweren Grunderkrankungen betroffen, so dass von einer opportunistischen Infektion gesprochen werden kann.
Als begünstigende Erkrankungen haben sich unter anderem manifeste AIDS Erkrankungen, Turmorerkrankungen oder SLE erwiesen.
Die Akanthamöben gelangen über kleine Hautwunden oder Schleimhaut des Respirationstrakts in den menschlichen Körper und erreichen nach Überwindung der Blut-Hirn-Schranke das Gehirn.
Klinik
Nach einer Inkubationszeit von mehreren Wochen bis Monaten kommt es zum Auftreten verschiedener Symptome:
- Kopfschmerzen
- Fieber
- Übelkeit, Erbrechen
- Meningismus
- fokale neurologische Defizite
Da die Symptome nicht für eine Infektion mit Akanthamöben spezifisch sind werden sie üblicherweise bakteriellen Meningitiden bzw. Enzephalitiden zugeordnet.
Diagnostik
Eine definitiver Nachweis ist nur durch eine Biopsie möglich. Bildgebende Untersuchungen des Gehirns, Untersuchung von Liquor und Antikörperspiegeln können als Mosaiksteine in der Diagnostik dienen haben sich jedoch praktisch als nicht zuverlässig erwiesen. Die Diagnosestellung erfolgt oftmals erst post-mortem.
Therapie
Aufgrund der geringen Fallzahlen gibt es keine Leitlinien oder klaren Handlungsempfehlungen bezüglich der Therapie.
In der Literatur sind Therapieerfolge mit einer Kombinationstherapie bestehend aus Antibiotika, Antimykotika und Antiprotozoika beschrieben.
Prognose
Die Prognose ist insbesondere auch aufgrund der oftmals bestehenden Vorerkrankungen und Komorbiditäten schlecht. Die Letalität wird mit 90-100% angegeben wobei einzelne Fallberichte Überlebender existieren.
Die Mehrzahl der Erkrankten verstirbt binnen eines Monats nach dem Auftreten erster neurologischer Symptome.
Quellen
- MARCIANO-CABRAL, F. & CABRAL, G. 2003. Acanthamoeba spp. as agents of disease in humans. Clin Microbiol Rev, 16, 273-307
- SIDDIQUI, R. & KHAN, N. A. 2012. Biology and pathogenesis of Acanthamoeba. Parasit Vectors, 5, 6.
- KEANE, N. et al. . 2020. A Surviving Case of Acanthamoeba Granulomatous Amebic Encephalitis in a Hematopoietic Stem Cell Transplant Recipient. Am J Case Rep, 21, e923219