Glykogen
Synonym: Glycogen
Englisch: glycogen
Definition
Als Glykogen bezeichnet man die im menschlichen und tierischen Organismus vorliegende Speicherform der Kohlenhydrate, die mit der pflanzlichen Stärke vergleichbar ist.
Biochemie
Die Summenformel der Wiederholeinheit von Glykogen lautet C6H10O5. Die molare Masse beträgt 162,14 g/mol.
Synthese
Glykogen ist ein hochvernetztes Polymer aus 1,4- und 1,6-glykosidisch verknüpften D-Glucose-Molekülen, das deshalb auch als Dendrimer bezeichnet wird.
Die Synthese eines Glykogen-Moleküls beginnt am Primer-Enzym Glykogenin. Es befindet sich im Zentrum jedes Glykogen-Moleküls. Glykogenin hängt sich selbst kurze Polysaccharidketten aus α-1,4-glykosidisch gebundener Glucose an, die der Glykogensynthase als Startpunkt dienen. Die Glykogensynthase kann diesen Startpunkt nicht selbst festlegen – sie orientiert sich stets an einer bestehenden Kette von Glucose-Molekülen.
Für die Polymerbildung verwendet die Glykogensynthase keine freie Glucose, sondern aktivierte UDP-Glucose. Sie wird durch die Phosphoglucomutase und die UTP-Glucose-1-phosphat-Uridylyltransferase aus Glucose-6-phosphat gewonnen. Dabei wird Glucose-6-Phosphat zunächst zu Glucose-1-phosphat isomerisiert und anschließend UDP angehängt:
siehe auch: UTP, Pyrophosphat
Die Glykogensynthase hängt dann die UDP-Glucose an den Primer oder die bestehende Glykogenkette an, wobei das UDP wieder freigesetzt wird:
Die wachsende Glykogenkette setzt sich nicht streng linear fort. Alle 7 bis 12 Glucoseeinheiten wird sie vom 1,4-α-Glucan-verzweigenden Enzym ("Branching-Enzyme") zerschnitten und das Fragment alpha-1,6-glykosidisch seitlich an die Bestandskette oder eine benachbarte Kette angesetzt.
siehe Hauptartikel: Glykogensynthese
Abbau
Den Abbau von Glykogen bezeichnet man als Glykogenolyse. Er verhält sich annähernd spiegelbildlich zur Synthese. Die linearen Glucoseketten des Glykogens werden vom Enzym Glykogenphosphorylase abgebaut. Es katalysiert die Bindung einer Phosphatgruppe am C1-Atom der Glucose. Die Reaktion ist abhängig von Pyridoxalphosphat. Dabei wird die alpha-1,4-glykosidische Bindung zwischen den Glucose-Molekülen aufgespalten und Glucose-1-phosphat freigesetzt. Glucose-1-phosphat wird anschließend durch eine Mutase zu Glucose-6-phosphat isomerisiert.
Aufgrund der verzweigten Struktur des Glykogens ist ein weiteres Enzym notwendig, um auch alpha-1,6-glykosidisch gebundene Glucoseketten auflösen zu können. Die Glykogen-Phosphorylase kann nämlich Glykogen nur bis zum vierten Glucose-Molekül vor einer 1,6-Verzweigung abbauen. Dabei handelt es sich um das Debranching-Enzym. Dieses "Entzweigungsenzym" ist ein bifunktionales Enzym, das zwei unterschiedliche katalytische Aktivitäten vereinigt. Zum einen koppelt es von der verbleibenden kurzen Kette 3 von 4 Glucoseresten ab und überträgt sie linear auf eine Nachbarkette. Zum anderen spaltet es das verbleibende alpha-1,6-glykosidisch gebundene Glucose-Molekül in einem 2. Schritt ab, wobei freie Glucose entsteht.
Aufgrund dieser Umsetzungsreaktionen entsteht beim Glykogen-Abbau zu rund 90 % Glucose-1-phosphat und zu rund 10 % freie Glucose, weil etwa nur jedes zehnte Glucose-Molekül an einer Verzweigungsstelle sitzt.
siehe Hauptartikel: Glykogenolyse
Physiologie
Glykogen kann in vielen Geweben synthetisiert und gespeichert werden, unter anderem in der Leber, in den Muskeln, in den Nieren, im Gehirn, im Uterus und in der Vagina. Allerdings sind nur die Leber und die Nieren durch das Vorkommen des Enzyms Glukose-6-Phosphatase in der Lage, die in ihrem Parenchym gespeicherten Kohlenhydrate (ca. 100 g) zu mobilisieren und dem Körper wieder zur Verfügung zu stellen.
Pathophysiologie
Pathophysiologisch spielt eine erhöhte Glykogenspeicherung im Rahmen der Glykogenosen eine Rolle.
um diese Funktion zu nutzen.