Entzweigungsenzym

Das Entzweigungsenzym besitzt zwei katalytische Aktivitäten und fungiert als 4-α-Glucanotransferase und Amylo-α-1,6-Glucosidase.

Die Glykogenphosphorylase baut eine lineare Kette des Glykogens unter Freisetzung von Glukose-1-phosphat bis auf 4 Glukoseeinheiten vor der nächsten 1,6-glykosidischen Verzweigung ab. Anschließend transferiert die α(1,4)->α(1,4)-Glukantransferaseaktivität des Entzweigungsenzyms eine Trisaccharideinheit von den restlichen 4 Glukoseeinheiten auf eine andere Kette. Hierdurch wird der Verzweigungspunkt freigelegt. Die Amylo-α-1,6-Glucosidaseaktivität des Entzweigungsenzyms spaltet nun hydrolytisch die 1,6-glykosidische Bindung, wodurch Glukose frei wird.

Verschiedene Mutationen in dem Gen, dass für das Entzweigungsenzym codiert, sind Ursache für das Forbes-Syndrom.^[1] Bei dieser Glykogenspeicherkrankheit ist die Amylo-α-1,6-Glucosidase-Aktivität reduziert, was zu einer Anreicherung von Glykogen in Leber, Niere und Myokard führt.

Biochemie und Pathobiochemie, Löffler/Petrides, 9. Auflage, 2014