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Forbes-Syndrom

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Synonyme: Cori-Krankheit, hepatomuskuläre Glykogenose, Glykogenolyse Typ III, benigne G., Debrancher-G.

1 Definition

Das Forbes-Syndrom ist eine autosomal-rezessiv erbliche Glykogenspeicherkrankheit, die durch den Mangel des Enzyms Amylo-1,6-Glucosidase ("Debranching Enzyme") des Glykogenstoffwechels gekennzeichnet ist.

2 Hintergrund

Das Forbes-Syndrom kann als mildere Form des Morbus von Gierke verstanden werden. Die Krankheit hat üblicherweise einen leichten Verlauf und weist neben einer Hypoglykämie Glykogenablagerungen im Zytosol von Leber, Niere und Myokard auf, auch Grenzdextrin genannt.

3 Abgrenzung

Gelegentlich wird vom Forbes-Syndrom das Forbes-Hers-Syndrom (nicht zu verwechseln mit dem Hers-Syndrom, Typ VI-Glykogenose) abgegrenzt, bei dem die Glykogenablagerungen nur in der Leber auftreten. Weitere Unterscheidungen der Typ III-Glykogenose (Subtyp A bis F) können je nach Ablagerungsmuster getroffen werden.

Auch das Forbes-Albright-Syndrom wird manchmal verkürzt als Forbes-Syndrom bezeichnet.

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