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Entzweigungsenzym

Synonym: Glykogen-Debranching-Enzym, Glykogen-Entzweigungsenzym

1 Definition

Das Entzweigungsenzym oder Debranching Enzym ist ein Enzym, das am Abbau von Glykogen während der Glykogenolyse beteiligt ist.

2 Biochemie

Das Entzweigungsenzym besitzt zwei katalytische Aktivitäten und fungiert als 4-α-Glucanotransferase und Amylo-α-1,6-Glucosidase.

Die Glykogenphosphorylase baut eine lineare Kette des Glykogens unter Freisetzung von Glukose-1-phosphat bis auf 4 Glukoseeinheiten vor der nächsten 1,6-glykosidischen Verzweigung ab. Anschließend transferiert die α(1,4)->α(1,4)-Glukantransferaseaktivität des Entzweigungsenzyms eine Trisaccharideinheit von den restlichen 4 Glukoseeinheiten auf eine andere Kette. Hierdurch wird der Verzweigungspunkt freigelegt. Die Amylo-α-1,6-Glucosidaseaktivität des Entzweigungsenzyms spaltet nun hydrolytisch die 1,6-glykosidische Bindung, wodurch Glukose frei wird.

3 Pathophysiologie

Verschiedene Mutationen in dem Gen, dass für das Entzweigungsenzym codiert, sind Ursache für das Forbes-Syndrom.[1] Bei dieser Glykogenspeicherkrankheit ist die Amylo-α-1,6-Glucosidase-Aktivität reduziert, was zu einer Anreicherung von Glykogen in Leber, Niere und Myokard führt.

4 Quellen

  1. Shin YS Glycogen storage disease: clinical, biochemical, and molecular heterogeneity. Semin Pediatr Neurol, 2006

5 Literatur

Biochemie und Pathobiochemie, Löffler/Petrides, 9. Auflage, 2014

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Fachgebiete: Biochemie

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