Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom

• ICD-10: C86.2 T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
• ICD-11: 2A90.7 Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
• ICD-O: 9717/3 Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom

Das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom ist CD56-negativ und in 80–90 % der Fälle mit einer Zöliakie vergesellschaftet. Abgegrenzt wird das monomorphe epitheliotrope intestinale T-Zell-Lymphom (MEITL), das CD56-positiv ist, und nicht gemeinsam mit einer Zöliakie auftritt.

Das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom ist eine seltene Erkrankung. EATL stellt weniger als 1% aller Non-Hodgkin-Lymphome und etwa 10 bis 25% aller primär intestinalen Lymphome. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,1 Fällen pro 100.000 Einwohner/Jahr.^[1]

Das EATL wird durch die chronischen Entzündungsprozesse der Darmwand im Rahmen der Zöliakie getriggert. Die pathogenetischen Details sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Patienten mit bestimmten Mutationen von HLA-DQ (HLADQA1*0501 oder HLADQB1*0201) sind prädisponiert. Bei ihnen sind HLA-DQ-Proteine auf der Oberfläche der antigenpräsentierenden Zellen so verändert, dass sie T-Zellen Gluten als Antigen präsentieren.

Eine glutenfreie Ernährung wirkt protektiv.

Die Erkrankung zeigt einen aggressiven Verlauf, so dass sich die Patienten oft erst in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium vorstellen. Typische Symptome sind:

• Abdominalschmerz
• Diarrhö
• Erbrechen
• Malabsorption

Ferner können B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fatigue) und eine Dermatitis herpetiformis auftreten.

In etwa 50% der Fälle treten gastrointestinale Komplikationen in Form von Blutungen oder Darmperforationen auf. Ferner kann durch die Obstruktion des Darmlumens ein mechanischer Ileus ausgelöst werden.

• FDG-PET: erhöhte Traceraufnahme
• CT: Verdickung der Darmwand, Intussuszeption
• Intestinoskopie mit Dünndarmbiopsie
• Kapselendoskopie
• Labor