Cyanosis retinae
Synonyme: retinale Zyanose, zyanotische Netzhaut
Englisch: retinal cyanosis
Definition
Die Cyanosis retinae bezeichnet eine bläulich-violette Verfärbung der Netzhaut (Retina) und ihrer Gefäße, die ophthalmoskopisch bei Patienten mit chronischer systemischer Hypoxämie beobachtet wird. Es handelt sich dabei nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern um einen Fundus-Befund als Ausdruck einer zugrundeliegenden systemischen Sauerstoffminderversorgung.
Ätiopathogenese
Der zentrale Pathomechanismus ist die Anreicherung von desoxygenierten Hämoglobin im retinalen Kreislauf infolge systemischer Hypoxämie. Die wichtigsten Ursachen sind:
- Zyanotische angeborene Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt (z.B. Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien, Eisenmenger-Syndrom)
- Schwere chronische Lungenerkrankungen mit ausgeprägtem Ventilations-Perfusions-Missverhältnis (z.B. COPD, Lungenfibrose (ILD), zystische Fibrose, pulmonale Hypertonie)
- Sekundäre Polyzythämie: Als kompensatorische Reaktion auf die chronische Hypoxämie steigt die Erythrozytenmasse, was die Blutviskosität erhöht und zur Gefäßdilatation und -tortuosität beiträgt
Klinische Befunde
Die Cyanosis retinae verursacht aus Patientensicht keine spezifischen okulären Symptome, sie wird als Zufallsbefund bei der Fundusuntersuchung entdeckt. Ophthalmoskopisch typisch sind:
- Dunkler Funduseindruck: Arterien und Venen verlieren ihren normalen Farbkontrast und erscheinen einheitlich dunkelviolett
- Gefäßdilatation und Tortuosität: Erweiterte, geschlängelte retinale Gefäße als Folge von Hypoxie und erhöhter Viskosität
- Komplikationen bei schwerem Verlauf: Papillenödem, retinale Hämorrhagien, selten exsudative Netzhautablösung
Diagnostik
Die Diagnose ist primär klinisch-ophthalmoskopisch:
- Direkte/indirekte Ophthalmoskopie oder Fundusphotographie: Darstellung der charakteristischen Gefäßveränderungen
- Fluoreszenzangiographie (bei Verdacht auf Komplikationen wie Gefäßverschlüsse)
- Systemische Abklärung: Pulsoxymetrie, arterielle Blutgasanalyse, Echokardiographie und kardiologisches bzw. pneumologisches Konsil zur Ursachenfindung
Therapie
Eine direkte Behandlung der retinalen Veränderungen ist nicht erforderlich und nicht sinnvoll. Das Management richtet sich ausschließlich an der Grunderkrankung aus:
- Zyanotischer Herzfehler: Korrigierende oder palliative Herzchirurgie als definitive Therapie
- Pulmonale Ursachen: Optimierung der Oxygenierung durch Sauerstofftherapie, Beatmungsunterstützung oder krankheitsspezifische Behandlung.
- Reversibilität: Bei erfolgreicher Therapie der Grunderkrankung sind die retinalen Befunde weitgehend reversibel
- Ophthalmologische Verlaufskontrolle bei bekannter chronischer Hypoxämie zur Früherkennung von Komplikationen
Quellen
- Tyson, Cyanosis Retinae, 1908
- Kronfeld, Cyanosis Retinae, 1932
- Bhatt et al., Ocular manifestations of cardiac disease, abgerufen am 20.5.2026
- Silvestri G et al. Resolution of exudative retinal detachment and optic disc edema in cyanotic congenital heart disease, 2024
- Bhatt et al., The Eye in Pulmonary Disorders, abgerufen am 20.5.2026
- Sharma et al., Ocular manifestations of systemic disease, 2019