Cyanosis retinae

Der zentrale Pathomechanismus ist die Anreicherung von desoxygenierten Hämoglobin im retinalen Kreislauf infolge systemischer Hypoxämie. Die wichtigsten Ursachen sind:

• Zyanotische angeborene Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt (z.B. Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien, Eisenmenger-Syndrom)
• Schwere chronische Lungenerkrankungen mit ausgeprägtem Ventilations-Perfusions-Missverhältnis (z.B. COPD, Lungenfibrose (ILD), zystische Fibrose, pulmonale Hypertonie)
• Sekundäre Polyzythämie: Als kompensatorische Reaktion auf die chronische Hypoxämie steigt die Erythrozytenmasse, was die Blutviskosität erhöht und zur Gefäßdilatation und -tortuosität beiträgt

Die Cyanosis retinae verursacht aus Patientensicht keine spezifischen Symptome, sie wird als Zufallsbefund bei der Fundoskopie entdeckt. Ophthalmoskopisch typisch sind:

• Dunkler Funduseindruck: Arterien und Venen verlieren ihren normalen Farbkontrast und erscheinen einheitlich dunkelviolett
• Gefäßdilatation und Tortuosität: Erweiterte, geschlängelte retinale Gefäße als Folge von Hypoxie und erhöhter Viskosität
• Komplikationen bei schwerem Verlauf: Papillenödem, retinale Hämorrhagien, selten exsudative Netzhautablösung

Die Diagnose wird primär klinisch-ophthalmoskopisch gestellt:

• Direkte/indirekte Ophthalmoskopie oder Fundusphotographie: Darstellung der charakteristischen Gefäßveränderungen
• Fluoreszenzangiographie (bei Verdacht auf Komplikationen wie Gefäßverschlüsse)
• Systemische Abklärung: Pulsoxymetrie, arterielle Blutgasanalyse, Echokardiographie und kardiologisches bzw. pneumologisches Konsil zur Ursachenfindung

• retinaler Venenverschluss
• hypertensive Retinopathie
• venöse Stauung bei Papillenödem
• diabetische Retinopathie

Eine spezifische Therapie der Cyanosis retinae existiert nicht. Das Management richtet sich an der Grunderkrankung aus:

• Zyanotischer Herzfehler: Korrigierende oder palliative Herzchirurgie als definitive Therapie
• Pulmonale Ursachen: Optimierung der Oxygenierung durch Sauerstofftherapie, Beatmung oder krankheitsspezifische Behandlung.

Bei erfolgreicher Therapie der Grunderkrankung sind die retinalen Befunde weitgehend reversibel. Zur Früherkennung möglicher Komplikationen sollten ophthalmologische Verlaufskontrollen erfolgen.

• Tyson, Cyanosis Retinae, 1908
• Kronfeld, Cyanosis Retinae, 1932
• Bhatt et al., Ocular manifestations of cardiac disease, abgerufen am 20.5.2026
• Silvestri G et al. Resolution of exudative retinal detachment and optic disc edema in cyanotic congenital heart disease, 2024
• Bhatt et al., The Eye in Pulmonary Disorders, abgerufen am 20.5.2026
• Sharma et al., Ocular manifestations of systemic disease, 2019