Transposition der großen Gefäße
Synonym: Transposition der großen Arterien (TGA)
1. Definition
Als Transposition der großen Gefäße wird ein angeborener Herzfehler bezeichnet, bei dem die Aorta aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel des Herzens entspringen.
2. Fehlbildung
Die großen Gefäße entspringen umgekehrt. Der Lungenkreislauf und der Körperkreislauf sind voneinander getrennt. Zusätzliche Fehlbildungen wie ein Ventrikelseptumdefekt und eine Pulmonalstenose sind häufig. Bei einem Fehlen von zusätzlichen Fehlbildungen liegt eine sogenannte simple Transposition vor.
3. Hämodynamische Auswirkungen
Durch die Trennung der beiden Kreisläufe ist insbesondere bei einer simplen Transposition die Oxygenierung des Blutes nicht ausreichend gewährleistet. Eine Mischung von oxygeniertem und nichtoxygeniertem Blut findet nach Verschluss des Ductus Botalli lediglich über das offene Foramen ovale statt.
Bei Vorliegen eines zusätzlichen Ventrikelseptumdefekts ist die Oxygenierung durch die Shuntbildung besser, jedoch auf Dauer auch nicht ausreichend.
4. Klinik
Bei einer simplen Transposition entwickelt sich innerhalb von Stunden eine schwerwiegende Zyanose. Eine Sauerstoffgabe bessert die Situation nicht. Eine Transposition mit Ventrikelseptumdefekt ist unmittelbar nach der Geburt günstiger, die Zyanose weniger schwerwiegend.
Weitere klinische Befunde sind:
- Tachykardie und Tachypnoe
- Vorwölbung des Thorax
- hämmernd klopfende Herzaktion bei der Auskultation
- schwacher Puls
Die klinische Symptomatik kann schnell in einen Schock übergehen, eine umgehende Therapie ist zwingend notwendig.
5. Diagnostik
Die Diagnose ist durch eine Echokardiographie zuverlässig zu stellen. Das EKG ist unspezifisch, ein Röntgen-Thorax schwer zu beurteilen.
6. Therapie
Die einzige Therapiemöglichkeit ist eine frühzeitige Operation. Dabei wird mit dem sogenannten Rashkind-Manöver ein künstlicher Vorhofseptumdefekt erzeugt, gefolgt von einer arteriellen Switch-Operation (ASO). Gleichzeitig können zusätzliche Fehlbildungen operativ korrigiert werden.
Präoperativ kann insbesondere bei der simplen Transposition durch Infusion von Prostaglandinen die Oxygenierung des Blutes durch Öffnen/Offenhalten des Ductus Botalli aufrechterhalten werden. Genügt die medikamentöse Therapie nicht, kann zwecks Durchführbarkeit des Eingriffes ein Einschneiden des Vorhofseptums notwendig werden.
Die Prognose wird durch eine frühe operative Korrektur entscheidend verbessert, betroffene Kinder erreichen in der Regel ein hohes Lebensalter.