Transposition der großen Gefäße
Synonym: Transposition der großen Arterien (d-TGA)
Definition
Als Transposition der großen Gefäße wird ein angeborener Herzfehler bezeichnet, bei dem die Aorta aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel des Herzens entspringen. Die Aorta steht dabei rechts vorne und ist damit dextroponiert.
Hintergrund
Embryologisch gehört die Transposition der großen Arterien zu den konotrunkalen Fehlbildungen, bei denen es durch eine Fehlentwicklung des Truncus-Konus-Septums etwa in der fünften Schwangerschaftswoche zu einer Septierungsstörung des primitiven Ausflusstraktes kommt. Die Transposition der großen Gefäße betrifft etwa 5–8 % der angeborenen Herzfehler, dabei sind Jungen viermal so häufig betroffen wie Mädchen.
Fehlbildung
Die großen Gefäße (Aorta und Truncus pulmonalis) entspringen vertauscht. Der Lungenkreislauf und der Körperkreislauf sind voneinander getrennt. Zusätzliche Fehlbildungen wie ein Ventrikelseptumdefekt, eine Pulmonalstenose oder Anomalien der Koronararterien sind häufig. Bei einem Fehlen von zusätzlichen Fehlbildungen liegt eine sogenannte simple Transposition vor (ca. 75 %).
Hämodynamische Auswirkungen
Durch die Trennung der beiden Kreisläufe ist insbesondere bei einer simplen Transposition die Oxygenierung des Blutes zwar gewährleistet, die Systemperfusion erfolgt jedoch überwiegend mit niedrigen Sauerstoffsättigung. Eine Zufuhr von oxygeniertem Blut findet lediglich als Links-Rechts-Shunt über das offene Foramen ovale statt.
Bei Vorliegen eines zusätzlichen Ventrikelseptumdefekts ist die Oxygenierung durch die Shuntbildung kurzfristig besser, jedoch auf Dauer nicht ausreichend.
Klinik
Bei einer simplen Transposition entwickelt sich innerhalb von Stunden eine schwerwiegende Zyanose. Eine Sauerstoffgabe bessert die Situation nicht. Eine Transposition mit Ventrikelseptumdefekt ist unmittelbar nach der Geburt günstiger und die Zyanose weniger schwerwiegend.
Weitere klinische Befunde sind:
- Tachykardie und Tachypnoe
- Vorwölbung des Thorax
- hämmernd klopfende Herzaktion bei der Auskultation
- schwacher Puls
Die Symptomatik kann schnell in einen Schock übergehen – eine umgehende Therapie ist zwingend notwendig.
Diagnostik
Die Diagnose der Transposition der großen Gefäße ist durch eine Echokardiographie zuverlässig zu stellen. Das EKG ist unspezifisch, ein Röntgen-Thorax schwer zu beurteilen.
Therapie
Die einzige definitive Therapiemöglichkeit der d-TGA ist die frühzeitige Korrekturoperation.
Präoperativ erfolgt zur Stabilisierung des Neugeborenen die kontinuierliche Infusion von Prostaglandin E₁, um den Ductus arteriosus offenzuhalten. So gelangt mehr Blutvolumen in den Lungenkreislauf und wird dort oxygeniert.
Da das Foramen ovale in den ersten Lebenstagen häufig restriktiv ist, kann zur weiteren Verbesserung der systemischen Oxygenation eine Ballonatrioseptostomie (Rashkind-Manöver) durchgeführt werden. Hierbei wird ein spezieller Ballonkatheter über die Vena femoralis in den rechten Vorhof vorgeschoben, durch das Foramen ovale in den linken Vorhof gebracht und dort entfaltet. Der abrupt zurückgezogene Ballon vergrößert das Foramen kontrolliert.
In den folgenden Tagen erfolgt die arterielle Switch-Operation (ASO), bei der die Transposition korrigiert und gleichzeitig zusätzliche kardiale Fehlbildungen operativ behandelt werden.
Prognose
Die Prognose wird durch eine frühe operative Korrektur entscheidend verbessert, betroffene Kinder erreichen in der Regel das Erwachsenenalter in sehr guter Lebensqualität.