Coeruloplasmin

Über 95 % des Serumkupfers liegen gebunden an Coeruloplasmin vor. Das Enzym besitzt Aktivität als Ferrooxidase und Phenoloxidase.

Coeruloplasmin ist ein wichtiges Enzym des Eisenstoffwechsels. Es oxidiert das zweiwertig an das Ferritin gebundene Eisen, sodass es als Fe³⁺ an das Transferrin binden kann. Auch die Recyclisierung des Eisens als Fe²⁺ auf das Ferritin wird von ihm bewirkt.

Coeruloplasmin ist ein heterogenes Glykoprotein aus acht Untereinheiten, das Kupfer enthält und auch in der Lage ist, aromatische Diamine (Noradrenalin, Serotonin, Melatonin etc.) zu oxidieren, sodass es vermutlich deren Plasmaspiegel reguliert. Es kann demnach bis zu 8 Kupferionen transportieren. Das Molekulargewicht beträgt rund 151 kDa.

Das Serum-Coeruloplasmin wird unter anderem bei der Diagnostik von Störungen des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Eine mikrozytäre, hypochrome Anämie, die durch Eisensubstitution keine Besserung zeigt, sollte den Verdacht auf Kupfermangel lenken.

Material

Für die Untersuchung werden 1 ml Serum benötigt.

Referenzbereiche

• Erwachsene: 25 bis 63 mg/dl
• Kinder: 23 bis 43 mg/dl
• Neugeborene: 6 bis 20 mg/dl

Interpretation

Erniedrigtes Coeruloplasmin

Die Coeruloplasminkonzentration ist erniedrigt bei:

• Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)
• Menkes-Syndrom
• Okzipitalhorn-Syndrom
• Kupfermangel
• Acaeruloplasminämie (Defektes CP-Gen)
• schwerer Leberinsuffizienz
• nephrotischem Syndrom
• Malabsorption
• falscher Ernährung

Erhöhtes Coeruloplasmin

Die Coeruloplasminkonzentration ist erhöht bei:

• Lebererkrankungen (akute Hepatitis, Cholestase)
• Lymphom
• malignen Tumoren
• Entzündungen (Akute-Phase-Protein)
• Zinkmangel
• Kupfervergiftung
• Alzheimer-Krankheit

Falsch hohe Werte können sich während der Schwangerschaft und bei der hormonellen Kontrazeption zeigen.

• Laborlexikon.de; abgerufen am 25.02.2021