Kongenitales lobäres Emphysem

Männliche Neugeborene sind dreimal häufiger betroffen als weibliche. Die Prävalenz bei Geburt wird auf 1/20.000 bis 1/30.000 geschätzt.

Das kongenitale lobäre Emphysem ist multifaktoriell bedingt. Meist liegt ihm eine Bronchialobstruktion zugrunde, z.B. durch Bronchialknorpelhypoplasie, kongenitale Bronchusstenose, intraluminalen Schleimpfropf, kardiovaskuläre Malformationen oder mediastinale Raumforderungen. Das CLE kann auch sekundär im Rahmen einer bronchopulmonalen Dysplasie entstehen. Eine Sonderform ist das polyalveoläre Emphysem, das nur histopathologisch diagnostiziert werden kann. In ca. 50 % d.F. lässt sich keine Ursache feststellen.

Das kongenitale lobäre Emphysem ist assoziiert mit einer aberrierenden linken Pulmonalarterie sowie mit Ventrikelseptumdefekten, persistierendem Ductus arteriosus und Fallot-Tetralogie.

In ca. 40-45 % ist der linke Oberlappen, in 30 % der Mittellappen und in 20 % der rechte Oberlappen betroffen.

Je nach Ursache und Lokalisation unterscheidet sich die Symptomatik. Im Neugeborenenalter kann sich das CLE durch eine respiratorische Insuffizienz mit Tachypnoe, Husten und paradoxer Atmung manifestieren. Weiterhin prädisponiert es für Atemwegsinfektionen. Einige Patienten können auch über lange Zeit asymptomatisch bleiben. Spontanremissionen sind möglich.

Pränatal kann eine Sonographie sowie eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden. Beim Neugeborenen zeigt sich im Röntgen-Thorax eine Überblähung des betroffenen Lungenlappens mit Hypertransparenz und verminderter Lungengefäßzeichnung. Der angrenzende Lungenlappen weist eine Kompressionsatelektase auf. Bei starker Ausprägung herniert der betroffene Lungenlappen über das Mediastinum nach kontralateral.

Direkt postpartal kann sich das CLE zunächst als flächenhafte Verschattung darstellen. Bedingt durch eine frühe Bronchusobstruktion sammelt sich die fetale Lungenflüssigkeit proximal der Obstruktion. Auch ein retikuläres Muster aufgrund von dilatierten Lymphgefäßen ist möglich. Mit progredienter Resorption der Flüssigkeit entwickelt sich dann das klassische Bild des CLE.

Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Computertomographie notwendig sein.

• Bronchusatresie
• Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation
• Lungenarterienhypoplasie
• Lungenhypoplasie
• Swyer-James-Syndrom
• Pneumothorax

In leichten Fällen können Patienten mit CLE zunächst unter regelmäßiger Nachsorge beobachtet werden. Bei schwerer Ausprägung kommt eine chirurgische Resektion bzw. eine Lobektomie in Frage.