Bronchusatresie
von altgriechisch: ἀ- ("a-") - nicht, ohne; τρῆσις ("tresis") - Perforation, Öffnung
Synonym: Bronchialatresie
Englisch: bronchial atresia
Definition
Als Bronchusatresie wird ein blind verschlossener Bronchus ohne Anschluss an das zentrale Bronchialsystem bezeichnet. Es handelt sich um eine sehr seltene kongenitale Fehlbildung des Tracheobronchialbaums.
Ätiopathogenese
Eine Bronchusatresie entsteht durch eine primäre Entwicklungsstörung bei der Aussprossung des Bronchialsystems oder sekundär durch lokale Nekrose und Obliteration. In zwei Drittel der Fälle befindet sich die Bronchusatresie im linken Oberlappen.
Klinik
In den meisten Fällen handelt es sich um einen asymptomatischen Zufallsbefund. Selten kann eine Bronchusatresie zu Dyspnoe, asthmatischen Beschwerden oder rezidivierenden Infekten führen.
Diagnostik
Im Röntgen-Thorax zeigt sich die Bronchusatresie als umschriebene Verschattungszone aufgrund der verzögerten Resorption fetaler Lungenflüssigkeit. Durch Belüftung über Kohn-Poren und Lambert-Kanäle wird dieser Lungenbereich zunehmend transparent. Das entstehende umschriebene Lungenemphysem kann zu Hiluskompression und Kompressionsatelektasen führen.
Distal der Bronchusatresie kann der Bronchus dilatiert sein und sich mit Flüssigkeit und/oder Schleim füllen. In diesem Fall spricht man von "Mucoid Impaction" oder von einer Mukozele bzw. Bronchozele.
Zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose wird eine Computertomographie (CT) durchgeführt.
Differenzialdiagnosen
- kongenitales lobäres Emphysem (CLE): massive Überblähung (v.a. des Oberlappens) mit Mediastinalverlagerung und Kompressionsatelektase der benachbarten ipsilateralen Abschnitte
- Malignom
- thorakale AVM
Therapie
In den meisten Fällen ist keine Therapie notwendig. Die Prognose ist gut.