Bronchuskarzinoid
Definition
Unter dem Bronchuskarzinoid versteht man einen in der Regel semimalignen Tumor im Bereich des Bronchialsystems, der aus den neuroendokrinen Kultschitzky-Zellen entsteht.
Epidemiologie
Das Bronchuskarzinoid macht etwa 2-4 Prozent aller Bronchialtumoren aus. Betroffen sind vor allem Menschen zwischen dem 35. und dem 40. Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleich häufig erkrankt.
Ätiologie
Die Ätiologie ist noch nicht geklärt.
Pathologie
Acht von zehn Bronchuskarzinoiden liegen zentral. In der Mehrzahl der Fälle produzieren sie Serotonin, seltener Prostaglandine, Gastrin oder Bradykinin. Die Morphologie des Bronchuskarzinoids ist sehr variabel. Möglich sind kapselbildende, relativ benigne Tumoren mit geringen Mitoseraten, aber auch atypische Karzinoide, die sehr stark dem kleinzelligen Bronchialkarzinom ähneln, können vorkommen.
Bronchuskarzinoide besitzen in der Regel ein Stroma, das sehr gut durchblutet ist.
Klinik
Bei zentral gelegenen Bronchuskarzinoiden kommt es zur Verlegung der Atemwege, die zu einer Retentionspneumonie sowie zu Bronchiektasen führen kann. Jeder zweite Patient klagt über Hämoptysen.
Wenn der Tumor Serotonin produziert, kommt es zum Flush, zu Diarrhoe, Kopfschmerzen, zum Abfall des Blutdrucks sowie zu Übelkeit und Erbrechen.
In seltenen Fällen entwickeln sich als Paraneoplasie ein Cushing-Syndrom sowie Aortenklappen- oder Mitralklappenfehler.
Diagnostik
Anamnese und klinische Untersuchung sind grundlegend. Es folgt die Anfertigung eines Röntgen-Thorax sowie die Durchführung einer Bronchoskopie, bei der man einen zentralen, roten Tumor sehen kann. In der Regel wird eine Biopsie durchgeführt. Wenn möglich sollte diese in starrer Bronchoskopie, bei der eine Koagulation möglich ist, durchgeführt werden, da die Biopsie zu starken Blutungen führen kann.
Im Urin lassen sich bei Metastasierung erhöhte Spiegel von 5-Hydroxyindolessigsäure nachweisen.
Im Rahmen des Staging sollte eine Sonographie und ein Computertomogramm des Abdomens, ein Magnetresonanztomogramm des Schädels und eine Szintigraphie der Knochen durchgeführt werden, da das Bronchuskarzinoid vor allem in das Gehirn, die Knochen und die Leber metastasiert.
Therapie
In der Regel wird versucht, das Bronchuskarzinoid operativ zu entfernen. Dabei muss häufig eine Lobektomie, Manschettenresektion oder eine Bilobektomie durchgeführt werden. Die Entfernung der regionalen Lymphknoten ist sinnvoll, da das Karzinoid häufig zum Zeitpunkt der Diagnose in diese metastasiert hat. Bei singulären Metastasen ist der Versuch einer operativen Entfernung sinnvoll (z.B. durch eine Teilresektion der Leber).
Bei zahlreichen Metastasen und atypischen Karzinoiden erfolgt eine Polychemotherapie.
Prognose
Bei vollständiger operativer Entfernung liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 80%, bei metastasiertem Karzinoid bei 20%.