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Lungensequester

(Weitergeleitet von Bronchopulmonale Sequestration)

Synonyme: bronchopulmonaler Sequester (BPS), bronchopulmonale Sequestration, pulmonaler Sequester, pulmonale Sequestration, Lungensequestration
Englisch: pulmonary sequestration, bronchopulmonary sequestration

1 Definition

Als Lungensequester, kurz BPS, wird ein von der normalen Lunge abgetrennter und funktionsloser Lungenanteil bezeichnet, der systemarteriell versorgt wird, aber keinen Anschluss an das normale Bronchialsystem aufweist.

  • ICD10-Code: Q33.2 - Lungensequestration (angeboren)

2 Einteilung

Je nach Lokalisation unterscheidet man folgende Formen:

3 Ätiopathogenese

Ein Lungensequester stellt vermutlich eine kongenitale Fehlbildung dar. Sie entwickelt sich aus einer überzähligen Lungenknospe des primitiven Vorderdarms. Zusammen mit den kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformationen (CPAM) und den bronchogenen Zysten zählt der Lungensequester zum Spektrum der Fehlbildungen des embryonalen Vorderdarms ("bronchopulmonary foregut malformation").

Die arterielle Blutversorgung erfolgt meist über Äste der Aorta. Den venösen Abfluss besorgen bei der intralobären Form Lungenvenen, systemische Venen oder die Vena portae. Bei der extralobären Form findet der venöse Abstrom über systemische Venen oder die Vena portae statt. Der Lungensequester weist meist keine Verbindung zum Tracheobronchialbaum auf, extralobäre Formen können mit dem Gastrointestinaltrakt kommunizieren.

Intralobäre Sequester können evtl. auch durch rezidivierende Lungeninfektionen im Jugendalter entstehen.

4 Klinik

Extralobäre Lungensequester sind meist asymptomatisch, können sich aber auch bei größerem Links-Rechts-Shunt bereits im Säuglingsalter manifestieren. Intralobäre Lungensequester führen oft im Jugend- oder Erwachsenenalter zu rezidivierenden Pneumonien. Weitere Symptome bzw. Komplikationen sind:

5 Diagnostik

Wenn die zuführenden Gefäße sehr groß sind, hört man bei der Auskultation des Thorax ein Strömungsgeräusch. Lungensequester werden ansonsten radiologisch diagnostiziert.

Röntgenologisch fällt eine glatt begrenzte, ovale, runde oder dreieckige Verschattung (v.a. links im posterioren Unterlappensegment) auf. Selten kann es zur Kalzifikation der Sequestration kommen. Perforiert der Sequester, ist eine Ausbildung von teils luft-, teils flüssigkeitsgefüllten multilokulären Zysten möglich. Dann ist die Unterscheidung zur CPAM erschwert. Intralobäre Sequester zeigen Zeichen einer Überblähung (Air Trapping).

Mit der Computertomographie (CT) gelingt die Darstellung eines Sequesters besser. Entscheidend ist der Nachweis der systemischen Gefäßversorgung mittels Farbdopplersonographie, CT-Angiographie (CTA) oder MR-Angiographie (MRA). Eine Diagnose in utero ist mittels pränatalem Ultraschall möglich.

6 Differenzialdiagnosen

7 Therapie

Extrapulmonale sowie große intrapulmonale Sequester werden reseziert (z.B. mittels Lobektomie). Kleinere intrapulmonale Sequester können durch Verschluss der zuführenden Gefäße (Embolisation) behandelt werden.

8 Prognose

Patienten mit Lungensequester weisen nach Resektion eine gute Prognose auf.

siehe auch: Fehlbildung der Lunge

Diese Seite wurde zuletzt am 17. Mai 2021 um 15:34 Uhr bearbeitet.

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