Bombay-Blutgruppe

Synonym: Bombay-Phänotyp

1 Definition

Bei der Bombay-Blutgruppe handelt es sich um ein sehr seltenes Phänomen im Blutgruppensystem des Menschen. Aufgrund eines genetischen Defektes auf Chromosom 19 unterbleibt die Produktion eines Antigens (Vorläufersubstanz H), welches sich normalerweise auf der Oberflächenmembran der Erythrozyten befindet. Die wichtigste klinische Auswirkung ist die Tatsache, dass Betroffene nur Spenderblut von Personen mit dem gleichen Defekt (oder Eigenblut) komplikationslos aufnehmen können.

2 Namensgebung

Die Bezeichnungen Bombay-Blutgruppe bzw. Bombay-Phänotyp beruhen auf der Tatsache, dass die allermeisten Menschen mit diesem Phänotyp in Indien leben.

3 Häufigkeit

Weltweit sind etwa 20.000 Fälle bekannt.

4 Pathophysiologie

Durch eine Mutation auf Chromosom 19 findet von Beginn an keinerlei Produktion der Vorläufersubstanz H statt. Damit fehlt den Erythrozyten das entsprechende Antigen auf ihrer Membran. Folge hiervon ist zunächst einmal eine Blutgruppe vom Typ 0, da keine Agglutination mit A- und B-Antigenen des AB0-Systems stattfindet. Es kommt allerdings zu einer starken pathologischen, lebensbedrohlichen Situation mit der Blutgruppe 0. Grund hierfür ist Folgender: Jeder Träger des AB0-Systems besitzt unter physiologischen Bedingungen die Vorläufersubstanz H. Menschen mit der Bombay-Blutgruppe haben aber bereits in der frühkindlichen Entwicklung Antikörper gegen die Vorläufersubstanz H gebildet. Aus diesem Grund kommt nur Spenderblut von Menschen mit Bombay-Blutgruppe in Frage.

5 Bezeichnung

Die Bombay-Blutgruppe wird mit 0_h gekennzeichnet.