Atemwegs-zentrierte interstitielle Fibrose

Typischerweise sind Frauen im 40. bis 50. Lebensjahr betroffen.

Die genaue Ätiologie der ACIF ist derzeit (2023) unklar. Sie stellt vermutlich ein Reaktionsmuster auf verschiedene Umweltfaktoren dar:

• Inhalative Noxen (z.B. chemische Dämpfe, Schimmelpilze)
• gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
• Medikamenten-Nebenwirkung
• chronisch-rezidivierende Infektionen
• Nikotinabusus (< 50 %): kann zur Schädigung beitragen. Die meisten Patienten sind jedoch Nichtraucher.

Die ACIF ist gekennzeichnet durch chronischen Husten und langsam progrediente Dyspnoe. Im Lungenfunktionstest liegt eine restriktive Ventilationsstörung vor.

Das Röntgen-Thorax kann unauffällig sein. Mögliche Befunde sind Bronchialwandverdickungen, zentrale Ringschatten und Architekturstörungen.

In der CT finden sich folgende Befunde:

• verdicktes peribronchovaskuläres Interstitium
• Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen
• retikuläre Verdichtungen, oft mit Milchglastrübungen (Crazy Paving)
• nur geringes Honeycombing
• unscharf begrenzte zentrilobuläre Milchglasherde
• Mosaikmuster: Air Trapping (multilobular, geographisch) und sekundäre Vasokonstriktion (Hypoventilation der Alveolen distal der bronchiolären Obstruktion)
• Verteilung: insbesondere zentral und peribrochovaskulär sowie Unterlappen-betont

Pathohistologisch zeigt die ACIF eine variable Kombination aus interstitieller Fibrose und Inflammation. Um die Bronchioli respiratorii und terminales besteht eine chronische zentrilobuläre Entzündung. Weiterhin ist das peribronchovaskuläre Interstitium verdickt. Der subpleurale Raum ist nicht ausgespart. Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen kommen vor. Des Weiteren zeigt sich eine bronchioläre Metaplasie, das heißt Flimmerepithel breitet sich entlang der Alveolarsepten aus. Dieser Prozess wird als Lambertose bezeichnet.

• Hypersensitivitätspneumonitis: Häufigste Ursache ist die Allergenexposition gegenüber Trichsporon asahii oder Trichosporon mucoides ("Sommer-Alveolitis"), geringeres Risiko bei Rauchern, Lymphozytose (insbesondere CD8-T-Zellen), betont in mittleren und kranialen Lungenarealen, kann ein NSIP-Muster und Mosaikmuster aufweisen
• RB-ILD: Fast alle Patienten sind Raucher. Oberlappen-betonte zentrilobuläre, unscharf begrenzte Noduli, milde Bronchialwandverdickungen, Unterlappen-betonte retikuläre Vedichtungen, zentrilobuläres Lungenemphysem. Klinische Symptome sind Husten, Dyspnoe und feine basale endexspiratorische Rasselgeräusche. Ansprechen auf Glukokortikoide
• Sarkoidose: perilymphatische Verteilung, Lymphadenopathie. Betont im Oberlappen
• idiopathische Lungenfibrose: subpleurale Retikulationen, Traktionsbronchiektasen und Honeycombing insbesondere in den mittlere und untere Lungenareale
• NSIP: basale retikuläre Verdichtungen und Milchglastrübungen. Atemwegszentrierte lymphozytische Infiltrate in Alveolarespten, Architekturstörung

Derzeit (2023) existiert keine etablierte Therapie der ACIF. Häufig werden Glukokortikoide eingesetzt.

• Bois MC et al. Could prominent airway-centered fibroblast foci in lung biopsies predict underlying chronic microaspiration in idiopathic pulmonary fibrosis patients?. Hum Pathol. 2016
• Kuranishi LT et al. Airway-centered interstitial fibrosis: etiology, clinical findings and prognosis. Respir Res. 2015
• Virk RK, Fraire AE. Interstitial Lung Diseases That Are Difficult to Classify: A Review of Bronchiolocentric Interstitial Lung Disease. Arch Pathol Lab Med. 2015
• Allaix ME et al. Idiopathic pulmonary fibrosis and gastroesophageal reflux. Implications for treatment. J Gastrointest Surg. 2014
• Herbst JB, Myers JL. Hypersensitivity pneumonia: role of surgical lung biopsy. Arch Pathol Lab Med. 2012
• Myers JL. Hypersensitivity pneumonia: the role of lung biopsy in diagnosis and management. Mod Pathol. 2012
• Fenton ME et al. Hypersensitivity pneumonitis as a cause of airway-centered interstitial fibrosis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2007
• Colombat M et al. Lung transplantation in a patient with airway-centered fibrosis. Am J Surg Pathol. 2004
• Churg A et al. Airway-centered interstitial fibrosis: a distinct form of aggressive diffuse lung disease. Am J Surg Pathol. 2004