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Maroteaux-Lamy-Syndrom

(Weitergeleitet von ARSB-Mangel)
Ina van Elk
Student/in der Zahnmedizin
Fiona Walter
DocCheck Team
Tobias Frech
Student/in der Humanmedizin
Jana Fresen
Student/in der Humanmedizin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Ina van Elk, Fiona Walter + 3

nach Pierre Maroteaux (* 1926) und Maurice Lamy (1895–1975), französische Kinderärzte und Humangenetiker
Synonyme: Mukopolysaccharidose Typ VI, MPS6, MPSVI, Arylsulfatase B- Mangel, ARSB-Mangel, ASB-Mangel, N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatase-Mangel

Definition

Das Maroteaux-Lamy-Syndrom gehört zu den Mukopolysaccharidosen und bezeichnet eine angeborene lysosomale Speicherkrankheit, bei der es zur Akkumulation von Dermatansulfat kommt.