Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Galsulfase

Synonyme: Galsulfasum u.a.
Handelsname: Naglazyme®
Englisch: galsulfase

1 Definition

Galsulfase ist ein Enzym, das bei der Behandlung von lysosomalen Speicherkrankheiten eingesetzt wird, welche durch den genetisch bedingten Defekt des lysosomalen Enzyms N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatsulfatase (Arylsulfatase B) hervorgerufen werden.

2 Hintergrund

Bei dem Arzneimittel handelt es sich um eine rekombinante Form der humanen N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatsulfatase, die durch rekombinante DNA-Technologie aus Ovarialzellen des chinesischen Hamsters (CHO-Zellen) hergestellt wird.

3 Indikationen

Galsulfase ist im Rahmen der langfristigen Enzymersatztherapie bei Patienten mit der autosomal-rezessiv vererbten Krankheit Mukopolysaccharidose VI (Maroteaux-Lamy-Syndrom) indiziert.

4 Applikationsformen

Das Arzneimittel wird als Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung appliziert.

5 Pharmakokinetik

Die Metabolisierung erfolgt über die Peptidhydrolyse. Galsulfase wird renal eliminiert.

6 Wirkmechanismus

Der Einsatz des Arzneistoffes führt zur Wiederherstellung einer ausgeglichenen N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatsulfatase-Aktivität, wodurch die in vielen Zelltypen und Geweben akkumulierte Sulfatkomponente des Glykosaminoglykans Dermatansulfat hydrolysiert wird. Dessen weitere Akkumulation wird somit verhindert.

7 Unerwünschte Arzneimittelwirkungen

8 Kontraindikationen

Fachgebiete: Arzneimittel

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

4 Wertungen (4 ø)

980 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: