Mannose-bindendes Lektin: Unterschied zwischen den Versionen

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==Definition==
==Definition==
Das '''Mannose-bindende Lektin''' ist ein [[Protein]], das in der [[Immunantwort]] wirkt und zur Gruppe der [[Akute-Phase-Protein|Akuten-Phase-Proteine]] gehört.
Das '''Mannose-bindende Lektin''', kurz '''MBL''', ist ein [[Protein]], das in der [[Immunantwort]] wirkt und zur Gruppe der [[Akute-Phase-Protein|Akuten-Phase-Proteine]] gehört. Es zählt außerdem zu den [[Pattern-Recognition-Rezeptor]]en.


==Biochemie==
==Biochemie==
Das Mannose-bindende Lektin zirkuliert im Blut und erkennt sogenannte [[PAMP]]s. Dabei handelt es sich um spezifische Moleküle, die bei [[pathogen]]en [[Mikroorganismen]] vorkommen. MBL bindet überwiegend [[Mannose]] und [[N-Acetylglucosamin]].
===Struktur===
===Struktur===
Das Mannose-bindende Lektin ist ein [[Oligomer]] (400-700 [[Dalton|kDa]]) und besteht aus drei Untereinheiten. Um das [[Komplementsystem]] zu aktivieren, muss es in der [[tetramer]]en Form vorliegen.
MBL hat eine Größe von 35 [[Dalton|kDa]]. Die biologisch aktive Form, die das [[Komplementsystem]] aktivieren kann, ist ein [[Oligomer]] aus sechs [[Untereinheit]]en. Dabei formen je drei Untereinheiten ein [[Tetramer]], wovon sie wiederrum zwei zu einem Hexamer zusammenlagern.
 
===Mechanismus===
Der Weg über das Mannose-bindende Lektin beschreibt im Komplementsystem den sogenannten ''Lektin-Weg'', der neben dem klassischen und dem alternativen Weg als dritte Aktivierungsvariante existiert. Dabei bindet [[Lektin]] an Mannose oder N-Acetylglucosamin und aktiviert daraufhin die spezifischen [[Serin-Protease]]n [[MASP1]], [[MASP2]] und [[MASP3]] (MASP: ''MBL-associated serine proteases''). Diese wiederum spalten die [[Komplementfaktor]]en [[Komplementfaktor C2|C2]] und [[Komplementfaktor C4|C4]], deren Untergruppen dann [[Komplementfaktor C3|C3]] spalten. Ab diesem Zeitpunkt verläuft die Kaskade nach dem klassischen Weg.


===Wirkung===
==Pathologie==
Der Weg über das Mannose-bindende Lektin beschreibt im Komplementsystem den sogenannten ''Lektin-Weg'', der neben dem klassischen und dem alternativen Weg als dritte Aktivierungsvariante existiert. Dabei bindet [[Lektin]] an [[Mannose]] oder [[N-Acetylglucosamin]] und aktiviert daraufhin die [[Proteasom]]en [[MASP-1]], [[MASP-2]] und [[MASP-3]].
Verschiedene [[Mutation]]en im Gen MBL2, das für MBL codiert, können einen MBL-Mangel verursachen. Besonders häufig kommen sogenannte [[Single Nucleotide Polymorphism]]en in der [[Promotor]]-Region [[upstream]] des Gens und in [[Exon]] 1 vor. Betroffene Menschen sind zwar in der Regel gesund, dennoch zeigen sie eine erhöhte Anfälligkeit für bestimmte Erkrankungen im Kindesalter. Dazu gehören [[Atemwegserkrankung]]en, [[Mittelohrentzündung]]en und [[chronisch]]e [[Diarrhö]]en.
Diese wiederum spalten die [[Komplementfaktor]]en [[Komplementfaktor C2|C2]] und [[Komplementfaktor C4|C4]], deren Untergruppen dann [[Komplementfaktor C3|C3]] spalten. Ab diesem Zeitpunkt verläuft die Kaskade nach dem klassischen Weg.


==Mutationen==
==Quellen==
Mutationen im MBL2-Gen können ein Fehlen des Mannose-bindenden Lektins verursachen. Betroffene Menschen sind zwar in der Regel gesund, dennoch zeigen sie eine erhöhte Anfälligkeit für bestimmte Erkrankungen im Kindesalter. Dazu gehören [[Atemwegserkrankung]]en, [[Mittelohrentzündung]]en und [[chronisch]]e [[Diarrhö]].
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3259613/ Takahashi] Mannose-binding lectin and the balance between immune protection and complication. Expert Rev Anti Infect Ther; 2012
[[Fachgebiet:Biochemie]]
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[[Tag:Immunantwort]]
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[[Tag:Komplementsystem]]
[[Tag:Komplementsystem]]
[[Tag:Proteine]]
[[Tag:Protein]]

Aktuelle Version vom 21. März 2024, 09:56 Uhr

Abkürzung: MBL, MBP
Englisch: Mannose-binding lectin

Definition

Das Mannose-bindende Lektin, kurz MBL, ist ein Protein, das in der Immunantwort wirkt und zur Gruppe der Akuten-Phase-Proteine gehört. Es zählt außerdem zu den Pattern-Recognition-Rezeptoren.

Biochemie

Das Mannose-bindende Lektin zirkuliert im Blut und erkennt sogenannte PAMPs. Dabei handelt es sich um spezifische Moleküle, die bei pathogenen Mikroorganismen vorkommen. MBL bindet überwiegend Mannose und N-Acetylglucosamin.

Struktur

MBL hat eine Größe von 35 kDa. Die biologisch aktive Form, die das Komplementsystem aktivieren kann, ist ein Oligomer aus sechs Untereinheiten. Dabei formen je drei Untereinheiten ein Tetramer, wovon sie wiederrum zwei zu einem Hexamer zusammenlagern.

Mechanismus

Der Weg über das Mannose-bindende Lektin beschreibt im Komplementsystem den sogenannten Lektin-Weg, der neben dem klassischen und dem alternativen Weg als dritte Aktivierungsvariante existiert. Dabei bindet Lektin an Mannose oder N-Acetylglucosamin und aktiviert daraufhin die spezifischen Serin-Proteasen MASP1, MASP2 und MASP3 (MASP: MBL-associated serine proteases). Diese wiederum spalten die Komplementfaktoren C2 und C4, deren Untergruppen dann C3 spalten. Ab diesem Zeitpunkt verläuft die Kaskade nach dem klassischen Weg.

Pathologie

Verschiedene Mutationen im Gen MBL2, das für MBL codiert, können einen MBL-Mangel verursachen. Besonders häufig kommen sogenannte Single Nucleotide Polymorphismen in der Promotor-Region upstream des Gens und in Exon 1 vor. Betroffene Menschen sind zwar in der Regel gesund, dennoch zeigen sie eine erhöhte Anfälligkeit für bestimmte Erkrankungen im Kindesalter. Dazu gehören Atemwegserkrankungen, Mittelohrentzündungen und chronische Diarrhöen.

Quellen

  • Takahashi Mannose-binding lectin and the balance between immune protection and complication. Expert Rev Anti Infect Ther; 2012