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Komplementfaktor C2

1 Definition

Der Komplementfaktor C2 ist ein Protein, das Teil des Komplementsystems ist. Es handelt sich um eine Serinprotease, die über mehrere Domänen verfügt.

2 Genetik

Der Komplementfaktor C2 wird durch das C2-Gen auf Chromosom 6 an Genlokus 31.9 – 31.95 kodiert.

3 Biochemie

C2 bildet in Anwesenheit von Mg2+ zusammen mit C4b den C4bC2-Komplex. Der C2-Anteil wird von C1s (klassischer Weg) oder MASP2 (Lektin-Weg) in C2a und C2b gespalten. C2a (nach neuerer Nomenklatur C2b) ist das größere, enzymatisch aktive Fragment - es formt mit C4b die C3-Konvertase (C4bC2b), die wiederum C3 in C3a and C3b spaltet.

4 Klinik

Defekte des Komplementfaktors C2 sind mit einem erhöhten Auftreten von Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes) oder Infektionen (Pneumonie) verbunden.

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