Komplementfaktor C2
Definition
Der Komplementfaktor C2 ist ein Protein, das Teil des Komplementsystems ist. Es handelt sich um eine Serinprotease, die über mehrere Domänen verfügt.
Genetik
Der Komplementfaktor C2 wird durch das C2-Gen auf Chromosom 6 an Genlokus 31.9 – 31.95 kodiert.
Biochemie
Der Komplementfaktor C2 wird von C1s (klassischer Weg) oder MASP2 (Lektin-Weg) in C2a und C2b gespalten. C2b ist das größere, enzymatisch aktive Fragment. Es bildet in Anwesenheit von Mg2+ zusammen mit C4b die sog. "C3-Konvertase" (C4bC2b). Diese spaltet anschließend C3 in C3a and C3b.
Hinweis: In der älteren Nomenklatur war die Benennung von C2a und C2b vertauscht.
Klinik
Defekte des Komplementfaktors C2 sind mit einem erhöhten Auftreten von Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes) oder Infektionen (Pneumonie) verbunden.