Vimentin-Antikörper-assoziierte-Meningoenzephalomyelitis

Das Krankheitsbild wurde 2025 erstmals anhand einer kleinen retrospektiven Fallserie mit 14 Fällen beschrieben.^[1]

Ausgangspunkt waren zwei Patienten mit unklarer Meningoenzephalomyelitis, deren Liquor im Gewebetest eine astrozytäre Reaktivität zeigte. Bekannte Autoantikörper, darunter GFAP-IgG, waren nicht nachweisbar. Daher wurde vermutet, dass im Liquor B-Zellen vorhanden waren, die einen bislang unbekannten astrozytär reagierenden Antikörper bildeten. Aus klonal vermehrten B-Zellen im Liquor wurden monoklonale Antikörper rekonstruiert, die dasselbe astrozytäre Reaktionsmuster zeigten wie der ursprüngliche Liquor.

Diese Antikörper wurden anschließend zur Identifikation des Zielantigens genutzt. Dabei wurde Vimentin mittels Immunpräzipitation und Massenspektrometrie als Zielantigen identifiziert und in einem zellbasierten Test bestätigt. In der anschließenden Untersuchung weiterer Liquorproben von Patienten mit unklaren neuroimmunologischen Erkrankungen fanden sich insgesamt 14 Fälle mit Vimentin-IgG im Liquor.

Vimentin ist ein Intermediärfilament des Zytoskeletts von Zellen. Im zentralen Nervensystem wird es unter anderem von Astrozyten exprimiert. Bei entzündlicher oder struktureller Gewebeschädigung kann die Expression von Vimentin zunehmen.

Die genaue Pathogenese der Erkrankung ist bislang (2026) ungeklärt. Vermutet wird eine autoimmune Astrozytopathie mit Reaktivität gegen Vimentin. Dafür sprechen der Nachweis von Vimentin-Antikörper im Liquor und die astrozytäre Reaktivität der aus Liquor-B-Zellen gewonnenen monoklonalen Antikörper. Ob Vimentin-Antikörper selbst pathogen wirkt oder vor allem einen Biomarker der zugrunde liegenden Immunreaktion darstellt, ist noch unklar. Vimentin ist überwiegend intrazellulär lokalisiert. Daher erscheinen T-Zell-vermittelte Mechanismen plausibel. Da Vimentin auch an der Zelloberfläche nachweisbar sein und extrazellulär sezerniert werden kann, wird zusätzlich eine direkte Rolle der Antikörper diskutiert.

In der beschriebenen Fallserie gingen der Erkrankung häufig Infekte oder Impfungen voraus, sodass solche Ereignisse als möglicher Trigger diskutiert wurden.

In der bisher einzigen Fallserie mit 14 Fällen waren 10 von 14 Patienten weiblich. Das mediane Alter lag bei 33 Jahren. In 11 Fällen gingen der Erkrankung ein Infekt oder eine Impfung voraus.

Klinisch zeigten alle Fälle Zeichen einer Beteiligung von Kleinhirn, Hirnstamm und Pyramidenbahn. Im Vordergrund standen damit Merkmale einer Rhombenzephalitis mit zerebellärer Ataxie, okulomotorischen Störungen und Nystagmus sowie Pyramidenbahnzeichen. Häufig traten zusätzlich bulbäre Symptome, Sensibilitätsstörungen, Muskelschwäche, Tremor, Meningismus oder Sehstörungen auf.

Der Liquor war in allen Fällen entzündlich verändert. Beschrieben wurden Pleozytose, Eiweißerhöhung und intrathekale IgG-Synthese. In der Magnetresonanztomographie fanden sich bei allen Fällen bilaterale Läsionen entlang der Pyramidenbahn. Diese waren häufig symmetrisch und erinnerten radiologisch an das Muster bei amyotropher Lateralsklerose. Häufig waren zusätzlich punktförmige oder fleckige Läsionen im Gehirn, Hirnstamm, Kleinhirn oder Rückenmark nachweisbar.

Der Beginn war entweder subakut oder langsam progredient. Der Verlauf war meist fluktuierend und häufig rezidivierend. Bei 11 von 14 Patienten traten mehrere Krankheitsepisoden auf. Das Ansprechen auf Immuntherapie nahm im Verlauf häufig ab. Bei der letzten Nachuntersuchung bestand bei der Mehrzahl der Patienten eine relevante Behinderung mit einem mRS von mindestens 3.